Στένωση του ισθμού της αορτής - τι είναι αυτό; Στένωση του ισθμού της αορτής σε παιδιά

Στένωση του ισθμού της αορτής - καρδιακή νόσο, η οποία συνοδεύεται από μια στένωση του αυλού του αγγείου μεγαλύτερη στο ανθρώπινο σώμα. Στην πραγματικότητα, δεν είναι μια ασθένεια της καρδιάς, όπως η παθολογία εντοπίζεται έξω από τα όρια του μυοκαρδίου. Τις περισσότερες φορές η διάγνωση στένωση του ισθμού της αορτής σε βρέφη, αν και μερικές φορές η νόσος εντοπίζεται ήδη σε ενήλικες ασθενείς. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια έχει εξαλειφθεί από τη χειρουργική επέμβαση.

Φυσικά, αυτή η διάγνωση δεν είναι απόλυτα σαφές για τους ασθενείς και να τους αναγκάσει να πανικοβάλλεται. Έτσι, θα πρέπει να μάθετε περισσότερα για το τι είναι αυτή η ασθένεια και τι επιπλοκές μπορεί να συναντήσετε ένα άρρωστο άνθρωπο.

Στένωση του ισθμού της αορτής: τι είναι αυτό;

Κατ 'αρχάς, ας ασχοληθεί με την έννοια του όρου. Στένωση του ισθμού της αορτής - ένα συγγενές ελάττωμα, το οποίο συνοδεύεται από μια στένωση της αορτής. Σε αυτή τη δομή της καρδιάς σε ασθενείς είναι απολύτως φυσιολογικό. Παρ 'όλα αυτά, η αορτή είναι το μεγαλύτερο σκάφος ενός ατόμου και παραβίαση της ροής του αίματος στον τομέα αυτό επηρεάζει αρνητικά το έργο του, όχι μόνο την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία, αλλά και ολόκληρου του οργανισμού.

Κατά κανόνα, ο περιορισμός σχηματίζεται στον τόπο όπου το αορτικό τόξο περνά σε μια προς τα κάτω μέρος. Ένα τέτοιο πρότυπο είναι δυνατόν να εξηγηθεί, γιατί εδώ υπάρχει ένα μικρό κανονική φυσιολογική στένωση. Με την ευκαιρία, η πρώτη φορά που η ασθένεια περιγράφηκε το 1791 από τον D. Morgagni (ιταλική παθολόγος). Σύμφωνα με τα στατιστικά δεδομένα η συχνότητα της παθολογίας είναι μέχρι 15% των συγγενών διαμαρτιών. Ένα άλλο ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι η νόσος εμφανίζεται σε αγόρια 3-5 φορές περισσότερες πιθανότητες από τις γυναίκες ασθενείς.

Οι κύριοι τύποι παθολογίας

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά, στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να είναι δύο τύπων:

• στένωση «Adult» χαρακτηρίζεται από στένωση του αυλού της αορτής κάτω από το σημείο όπου αποκλίνει από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία? ενώ υπάρχει κλείσιμο αρτηριακός πόρος?
• βρεφική τύπος της παθολογίας συνοδεύεται από υποπλασία της αορτής στον ίδιο τόπο προέλευσης του υποκλείδια αρτηρία, αλλά η ροή, ωστόσο, παραμένει ανοικτό.

Ανατομικά χαρακτηριστικά της παθολογίας

Συγγενής στένωση της αορτής μπορεί να σχετίζεται με διάφορες συνοδά νοσήματα. Ανάλογα με αυτό το ελάττωμα μπορεί να χωριστεί σε τρεις ομάδες.

Παθολογία μπορεί να είναι μονωμένος - σε αυτή την περίπτωση χωρίς οποιαδήποτε άλλα ελαττώματα στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος. Συχνά, στένωση του ισθμού της αορτής σε παιδιά μπορεί να σχετίζεται με άλλες παθολογίες - αυτό μπορεί να είναι ένα ανεύρυσμα, στένωση της αορτής, διαφραγματικό ελάττωμα μεταξύ των κοιλίες και κόλποι, μετάθεση των μεγάλων αγγείων.

Η τρίτη ομάδα - στένωση, στην οποία η ροή του αίματος παρατηρείται ανακάλυψη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να είναι:

• postduktalnoy (στένωση βρίσκεται κάτω από το σημείο όπου αναχωρεί ανοιχτού αρτηριακού πόρου?
• yukstaduktalnoy (στένωση είναι μόνο για να ανοίξετε το επίπεδο ροής)?
• preduktalnaya (αρτηριακή αγωγός ανοίγει κάτω από την στένωση).

Φυσικά, τα συμπτώματα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό ακριβώς από το είδος και τα χαρακτηριστικά της στένωση.

Ποιες είναι οι αιτίες των αντιπρόεδρος;

Συχνά αναπτύσσεται στένωση του ισθμού της αορτής στο έμβρυο. Γιατί συμβαίνει αυτό; Είναι γνωστό ότι κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης στον σώμα του παιδιού λειτουργεί αρτηριακή αγωγό, ο οποίος συνδέει την αορτή και αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. Η δομή αυτή είναι απαραίτητη μόνο προσωρινά. Μετά τη γέννηση και την έναρξη της πνευμονικής κλείνει αναπνοής αγωγού.

Υπάρχει μια θεωρία ότι ένα ή τον άλλο λόγο το παιδί ένα μικρό τμήμα του ιστού από τις κινήσεις ροής στην αορτή, οπότε όταν κλείνετε τον αγωγό στη διαδικασία περιλαμβάνει και το αορτικό τοίχωμα, που οδηγεί σε συστολή της.

Οι λόγοι για αυτή τη διαδικασία, δυστυχώς, άγνωστο. Οι επιστήμονες βρέθηκαν μόνο ότι με την ασθένεια πιο επιρρεπείς ασθενείς με σύνδρομο του Turner χρωμοσωμικό (η παρουσία ενός μόνο χρωμοσώματος φύλου). Σχεδόν κάθε δέκατο παιδί με τη διάγνωση αυτού του ελαττώματος ανιχνεύεται.

Στένωση του ισθμού της αορτής (IBC) δεν πρέπει να είναι εκ γενετής. Γνωστή σπάνιες περιπτώσεις όπου η αγγειοσυστολή συνέβη ήδη στην ενήλικη ζωή. Σε τέτοιες περιπτώσεις προκαλεί στένωση τραυματίστηκαν και αορτικών αθηροσκληρωτικών αλλοιώσεων, φλεγμονώδης νόσος αγνώστου αιτιολογίας αγγειακών τοιχωμάτων (σύνδρομο Takayasu του).

Παραβίαση των αιμοδυναμικών στένωση

Φυσικά, αορτική στένωση επίδραση σε ολόκληρο το καρδιαγγειακό σύστημα, ακόμη και αν οι συνακόλουθες κακίες δεν είναι διαθέσιμα. Η παρουσία των αποτελεσμάτων στένωση στο σχηματισμό δύο διαφορετικών καθεστώτων ροής.

Στένωση χώρο πάνω από την πίεση του αίματος αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί σε επέκταση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων. Λόγω της συστολικής υπερφόρτωσης αναπτύσσεται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Αλλά κάτω από την περιοχή του στένωση του ισθμού της κατάστασης είναι το αντίθετο - επιβραδύνθηκε ροή του αίματος, η αρτηριακή πίεση μειώνεται. Καθώς το σώμα του παιδιού ενεργοποιεί αντισταθμιστικών μηχανισμών - ανάπτυξη πολλών παράπλευρων αγγείων που παρέχουν παράκαμψη της ροής του αίματος.

Όταν πρόκειται για τον τύπο ενηλίκων της ελαττώματος, οι ασθενείς παρατηρούνται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, σοβαρή υπέρταση, και την αύξηση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος. Όταν παιδική στένωση, όταν ο αρτηριακός πόρος ανοικτό, οι παραπάνω παραβάσεις δεν είναι τόσο σαφώς καθορισμένη. Αλλά υπάρχουν και άλλες παθολογίες. Για παράδειγμα, όταν ο τύπος της παθολογίας postduktativnom αίματος από την αορτή υπό υψηλή πίεση παραδίδεται άμεσα μέσα στην πνευμονική αρτηρία, η οποία οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Σε κάθε περίπτωση υπάρχει μια σοβαρή παραβίαση της αιμοδυναμικής, η οποία σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αγνοηθεί, διότι οι συνέπειες μπορεί να είναι δύσκολη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου συνοδεύεται από;

Τα συμπτώματα της αορτικής στένωση εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό της στένωσης του σκάφους, καθώς και την παρουσία ή απουσία των συγχορηγούμενων ελαττωμάτων. Ήπια στένωση του ισθμού όλα δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι ήδη ορατά κατά το πρώτο έτος της ζωής. Τα μικρά παιδιά συχνά υποφέρουν από φλεγμονή των πνευμόνων και τακτική επανάληψη. Τα παιδιά χλωμό δέρμα και τα αναπνευστικά προβλήματα - δύσπνοια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια των γευμάτων, παιχνίδια ή ακόμα και σε κατάσταση ηρεμίας. Συχνά, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση σωματικά αναπτυχθεί πιο αργά από ό, τι οι συνομήλικοί τους.

Υποψιάζονται την παρουσία μέγγενη όσο το δυνατόν ακούγοντας ήχους της καρδιάς, καθώς και τον προσδιορισμό του παλμού στα αιμοφόρα αγγεία των άνω και κάτω άκρων. Οι αρτηρίες στις πτυχώσεις ωλένιο μπορεί να δει κυμάτωση της τάσης, ενώ στην μηριαία παλμού είναι πολύ αδύναμη.

Όταν preduktalnoy στένωση παρατηρείται ετερογενή κυάνωση - το δέρμα του παιδιού στα πόδια γίνεται κυανωτικός απόχρωση, ενώ το δέρμα στο πάνω μέρος του σώματος να διατηρήσει το φυσικό χρώμα.

Συμβαίνει πολλές φορές ότι η παθολογία είναι ήδη διαγνωστεί σε μεγαλύτερη ηλικία - έχουν σχολικής ηλικίας παιδιά, εφήβους, ενήλικες. Τα συμπτώματα σε αυτή την περίπτωση είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Οι ασθενείς παραπονούνται για κόπωση, πονοκεφάλους, συχνά ζάλη, πόνο στην καρδιά, ρινορραγίες και κόπωση. Συχνά μπορεί κανείς να παρατηρήσει μια δυσανάλογη ανάπτυξη των μυών των άνω και κάτω μέρος του σώματος κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία στα πόδια, συχνές κράμπες, ευαισθησία στο κρύο πόδια. Οι γυναίκες μπορούν να παρατηρήσουν τον εμμηνορροϊκό κύκλο διαταραχές, και μερικές φορές στειρότητα.

Στένωση της αορτής: διάγνωση

Ύποπτα η παρουσία του γιατρού αντιπρόεδρος μπορεί ακούγοντας τους ήχους της καρδιάς. Περαιτέρω διεξάγεται άλλα διαγνωστικά μέτρα, τα οποία βοηθούν όχι μόνο να εξακριβώσει την παρουσία της στένωση του ισθμού της τηλεομοιοτυπίας, αλλά και να ανακαλύψουν τα άλλα ελαττώματα και να καθορίσει την έκταση της ήττας του καρδιαγγειακού συστήματος:

• Ένα από τα πιο απλή και προσιτή μέθοδος είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Δεν είναι η πιο κατατοπιστική τεχνική, αφού μια μέτρια στένωση της αορτής του ηλεκτροκαρδιογραφήματος ασθενών μπορεί να φαίνεται απόλυτα φυσιολογικό. Τα παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής μπορεί να δει την μετατόπιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Τα παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας μπορεί να έχουν ήδη εντοπίσει σημάδια της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Σε ενήλικες ασθενείς, η ηλεκτρική άξονας της καρδιάς μετατοπίζεται προς τα αριστερά, και μερικές φορές υπάρχει μια ατελής αποκλεισμός του αποκλεισμός του αριστερού σκέλους.
• Οι ασθενείς συχνά συνταγογραφείται phonocardiography. Αυτή η διαδικασία σας επιτρέπει να καταγράψετε ήχους και τις δονήσεις που προκύπτουν από το έργο της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Με την παρουσία της στένωση μπορεί να παρατηρήσουν κέρδος του δεύτερου τόνου της αορτής, καθώς και την εμφάνιση των συστολικό φύσημα στο πίσω μέρος και στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα κοντά στην άκρη στέρνου (δεξιά και αριστερά).
• Ενημερωτική είναι υπερηχογράφημα της καρδιάς, η οποία μπορεί να σας βοηθήσει να εντοπίσετε στένωση της αορτής. Επίσης, ο ειδικός μπορεί να δει μια αύξηση του βάρους της καρδιάς. Doppler ηχοκαρδιογραφία χρησιμοποιείται για να προσδιορίσει τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της παθολογίας, ειδικότερα, οι διαφορές πίεσης του αίματος σε τμήματα πάνω και κάτω από τη στένωση, η παρουσία της τυρβώδους ροής συστολικής.
• Επιπλέον ακτινογραφία στους πνεύμονες και την καρδιά. Συνήθως, το μέγεθος της καρδιάς είναι φυσιολογική, αλλά θα παρατηρήσετε μια σημαντική επέκταση της ανιούσας αορτής. Η πνευμονική σχέδιο μπορεί να ενισχυθεί με την αρτηριακή κρεβάτι, αν και αυτό παρατηρείται όχι πάντα.
• Aortography - μια διαδικασία που προβλέπει την εισαγωγή στην αορτή ενός ειδικού παράγοντα αντίθεσης, που ακολουθείται από την παρατήρηση της διανομής της επί του σκάφους. Αυτή η μελέτη μπορεί να προσδιορίσει με ακρίβεια την έκταση και το επίπεδο της στένωσης της αορτής.
• Καρδιακό καθετηριασμό - μια μάλλον περίπλοκη διαδικασία. Παρ 'όλα αυτά, με την εισαγωγή ενός ειδικού καθετήρα εντός του αυλού του αγγείου μπορεί να μετρηθεί με ακρίβεια η αρτηριακή πίεση.

Μόνο μετά από μια πλήρη εικόνα ενός γιατρού μπορεί να δώσει μια πρόβλεψη και επιλέξτε τις κατάλληλες μεθόδους για την εξάλειψη αυτού του αντιπροέδρου.

Χρειάζομαι τη χειρουργική επέμβαση;

Τι θα συμβεί αν ο ασθενής βρίσκεται στένωση του ισθμού της αορτής; Η λειτουργία, φυσικά, είναι το μόνο αποτελεσματικό μέσο για την εξάλειψη του κακού. Αλλά η απόφαση να κρατήσει μια χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει μόνο από ιατρούς οι οποίοι είναι εξοικειωμένοι με την ιστορία και την κλινική εικόνα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις (αν υπάρχει μόνο μια μικρή στένωση, η οποία έχει σχεδόν καμία επίδραση στην αιμοδυναμική), δεν μπορεί να απαιτείται η λειτουργία. Ο ασθενής μόνο περιστασιακά περάσει τις εξετάσεις.

Εάν η διαφορά στη συστολική αρτηριακή πίεση της άνω και κάτω άκρων είναι μεγαλύτερη από 50 mm Hg. Τέχνη., Οι γιατροί συχνά προτείνουν να προβεί σε χειρουργική επέμβαση. Αν έχει διαγνωσθεί αορτική στένωση σε βρέφη, η λειτουργία (εκτάκτου ανάγκης) εκτελείται στην προκειμένη περίπτωση νεαρούς ασθενείς παρούσα σοβαρή υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια. Σε περιπτώσεις όπου η νόσος είναι σχετικά ευνοϊκή, και υψηλό κίνδυνο για τη ζωή του παιδιού δεν είναι του παρόντος, η διαδικασία μπορεί να αναβληθεί μέχρι πέντε ή έξι ετών.

Χειρουργική θεραπεία των καρδιακών παθήσεων

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για την εξάλειψη αυτού του αντιπροέδρου. Επιλογή χειρουργικής τεχνικής εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς, τη μορφή του μεγέθους νόσου και στένωση.

• Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί εκτελούν εκτομή (εκτομή) του στενό τμήμα της αορτής, και στη συνέχεια επανένωση των άκρων του δοχείου, εφαρμόζοντας την αναστόμωση. Η διαδικασία αυτή είναι δυνατή μόνο εάν η στένωση έχει ένα μικρό βαθμό.
• Σε περίπτωση που το τμήμα περιορισμός είναι μακρά, και να επιβάλει αναστόμωση δεν είναι δυνατή, με τη χρήση πρόθεσης. Κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας ο χειρουργός αφαιρεί την πληγείσα τμήμα της αορτής, οπότε τα δύο άκρα του δοχείου ενώνεται με ένα ειδικό πρόσθεση κατασκευασμένα από συνθετικά υλικά.
• Aortoplastika - μια άλλη ποικιλία των εργασιών, αλλά στην περίπτωση αυτή για να αποκατασταθεί το μήκος της αορτής δεν χρησιμοποιείται ένα συνθετικό πρόσθεση, ως μέρος της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας του ασθενούς.
• Μερικές φορές οι γιατροί αποφασίζουν να περάσουν το αορτικής παράκαμψης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ένα συνθετικό πρόσθεση, του οποίου τα άκρα ραμμένα πάνω και κάτω από το στενό τμήμα του δοχείου - δημιουργώντας έτσι μία διαδρομή παράκαμψης για τη ροή του αίματος.
• Υπάρχει και μια άλλη διαδικασία που ονομάζεται μπαλόνι αγγειοπλαστικής. Αυτό γίνεται σε αυτές τις περιπτώσεις, αν μετά από προηγούμενη πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση επανεμφανίστηκε αγγειοσυστολή. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός εισάγει μέσα από τα περιφερικά αγγεία στο αορτικό αυλό ειδικό μπαλόνι, των οποίων οι περιορισμοί εξαφανίζεται όταν διογκώνεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα επιπλέον σετ ειδικό σκληρό stents που κρατούν το μέγεθος των αορτικού αυλού.

Αυτό είναι ό, τι μια διόρθωση κηλίδα ονομάζεται «στένωση του ισθμού της αορτής.» Μετά την επέμβαση, ο ασθενής, φυσικά, είναι να τηρούν ορισμένες κατευθυντήριες γραμμές. Ειδικότερα, θα πρέπει να τρώτε σωστά, να αποφευχθεί η υπερβολική σωματική άσκηση και η σωματική αδράνεια, να παρακολουθεί προσεκτικά την κατάσταση της υγείας και να υποβάλλονται τακτικά check-ups στο θεράποντα καρδιολόγο.

Τι επιπλοκές είναι δυνατόν;

Στένωση του ισθμού της αορτής - μια επικίνδυνη ασθένεια, η οποία σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αγνοηθεί. Όταν δυσμενείς ελάττωμα βέβαια μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά επικίνδυνες επιπλοκές:

• Λόγω της στένωσης του σκάφους , οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή υπέρταση.
• Συχνά, αυτή η καρδιά ελάττωμα - αορτική στένωση - συνοδεύονται επίσης από το σχηματισμό ενός ανευρύσματος και την επακόλουθη ρήξη του.
• Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν επίσης εγκεφαλικά επεισόδια και υπαραχνοειδή συλλογή του αίματος.
• Στο πλαίσιο αυτής της νόσου σε ασθενείς συχνά αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία συνοδεύεται από το λεγόμενο καρδιακό άσθμα και πνευμονικό οίδημα.
• Στένωση του αορτικού αυλού επηρεάζει ολόκληρο το αγγειακό σύστημα. Λόγω της βαριάς giperenzii μπορεί να οδηγήσει σε μικρές νεφρικές αρτηρίες.
• Μερικές φορές οι ασθενείς αναπτύξουν βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Τέτοια επιπλοκή εμφανίζεται συνήθως στην περίπτωση που στένωση του ισθμού της αορτής σχετίζεται με ανωμαλίες της αορτικής βαλβίδας. Δυστυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα βακτηριακά καρδιακή νόσο είναι ανθεκτικά στα αντιβιοτικά.

Όπως μπορείτε να δείτε, στένωση του ισθμού της αορτής σε παιδιά και ενήλικες μπορεί να αποβεί μοιραία. Γι 'αυτό είναι τόσο σημαντικό έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία.

Η πρόγνωση για τους ασθενείς με στένωση

Τις περισσότερες φορές η διάγνωση στένωση του ισθμού της αορτής σε βρέφη. Τι είναι οι προοπτικές για τους νέους ασθενείς και τι θα πρέπει να περιμένουν οι γονείς; Στην πραγματικότητα, όλα εξαρτώνται από το βαθμό της στένωσης των αιμοφόρων αγγείων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Αν πρόκειται για ένα μέτριο βαθμό του αντιπροέδρου, ακόμη και αν οι συστάσεις ασθενείς όλου του γιατρού ζουν μόνο 30-35 χρόνια, και η αιτία του θανάτου, κατά κανόνα, είναι ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή ανεύρυσμα ρήξη.

Ήπια μείωση μερικές φορές απαιτεί χειρουργική επέμβαση - ο γιατρός συστήνει μόνο περιοδικά υποβληθεί σε εξετάσεις για την ανίχνευση των επιπλοκών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η παρουσία καρδιακής νόσου επηρεάζει σπάνια τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.