Επισπαδίας και εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Η θεραπεία, αποκατάσταση

Τι χαρά για τους γονείς όταν το παιδί τους έχει γεννηθεί υγιές. Δυστυχώς, αυτό δεν είναι όλο. Υπάρχουν δεκάδες συγγενείς δυσπλασίες, τα πρώτα λεπτά της επίσκεψης μωρό που γεννήθηκε θέτουν σε κίνδυνο τη ζωή του. Ένα από τα πιο δύσκολα - εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Σύμφωνα με τις στατιστικές, είναι εξαιρετικά σπάνια και είναι εγγεγραμμένη σε περίπου 1 περίπτωση για 30 χιλιάδες γεννήθηκαν ζωντανά τα μωρά. Αυτή η μέση τιμή, διότι σε ορισμένες περιοχές, ο αριθμός των παιδιών με την ασθένεια μπορεί να αυξηθεί σε 000 ή μειώνεται 1:10-1:50 000. Αλλά οι γονείς, αντιμέτωποι με ένα τέτοιο πρόβλημα, δεν νοιάζονται για τα στατιστικά στοιχεία, είναι σημαντικό να σώσει τη ζωή ενός παιδιού και να αυξήσει την ένα πλήρες ανθρώπινο ον. Τι είδους ανωμαλία και ποιες είναι οι πιθανότητες των βρεφών που γεννιούνται με αυτό;

Πώς λειτουργεί το ανθρώπινο ουροποιητικού συστήματος

Για να καταλάβετε καλύτερα τι είναι εκστροφή ουροδόχου κύστης, βοηθούν να γνωρίζουν τη σωστή δομή του ουροποιητικού συστήματος. Απλοϊκά, αυτό μοιάζει με αυτό: νεφρό ούρα απελευθερώνεται κατά τη διάρκεια της διήθησης του αίματος, η οποία είναι σύμφωνα με τους ουρητήρες στην ουροδόχο κύστη. Είναι ένα κοίλο όργανο ικανό να τέντωμα, η οποία επιτρέπει στο ρευστό να συσσωρεύονται σε αυτό σε κάποιο βαθμό και στη συνέχεια εκκενώνεται προς το εξωτερικό της ουρήθρας. Σε έναν τόπο όπου ξεκινά το κανάλι, και η ουροδόχος κύστη είναι πάνω, υπάρχει μια ειδική μυών που ονομάζεται σφιγκτήρα. Σκοπός του - να αποτραπεί η διαρροή των ούρων αυθόρμητα. Η κύστη βρίσκεται στην κοιλιά, στην ηβική περιοχή. Καθώς και όλα τα εσωτερικά όργανα από τον έξω κόσμο, που καλύπτει τους ιστούς του σώματος, ιδιαίτερα το μπροστινό τοίχωμα του περιτοναίου. δική τοίχωμα του αποτελείται από πολλές στρώσεις - βλεννογόνο, υποβλεννογόνο, των μυών και άλλων - και διαποτίζεται από πολλαπλές αιμοφόρα αγγεία που καθορίζουν το χρώμα του. Το ορθό έντερο βρίσκεται σε εγγύτητα προς την ουροδόχο κύστη, αλλά ο τοίχος και το στρώμα ιστού αποτρέπει ανάμιξη των ούρων και κοπράνων.

Εξωτερικά χαρακτηριστικά της παθολογίας

Της ουροδόχου κύστης exstrophy διαγνωστεί με γυμνό μάτι από τις πρώτες στιγμές της ζωής. Σε αυτήν την ασθένεια δεν υπάρχει τμήμα του περιτοναίου, δηλαδή η ηβική περιοχή έχει μια τρύπα, το μέγεθος της οποίας μπορεί να ποικίλλει από 3 έως 12 εκατοστά. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας παθολογίας της ουροδόχου κύστης είναι έξω από το σώμα. πρόσθιο τοίχωμα του είναι επίσης λείπει, αλλά το έργο των ουρητήρων δεν είναι σε κίνδυνο. Ερχόμενοι σε αυτούς από τους νεφρούς στα ούρα είναι κυκλοφορήσει σταγόνες ή ρέει σε ό, τι απέμεινε από την ουροδόχο κύστη, και στη συνέχεια, μέσα από την τρύπα στο περιτόναιο βγαίνει. Έτσι δεν υπάρχει αιμορραγία, διότι οι ανατομές ακμής τοίχωμα του στομάχου και φούσκα σχηματίζονται και δεν έχουν υποστεί ζημιές αρτηρίες αίματος. Ωστόσο, οι ανοικτές βλεννογόνους πάντα εύκολο να τραυματίσουν ακόμη και την αφή της πάνας. Άλλα ελαττώματα ορατά μάτι - πάρα πολύ χαμηλή θέση του από τον ομφαλό, ή η απουσία του, και την υψηλότερη είναι η θέση του πρωκτού. Μία φαινομενικά δυσδιάκριτη ελαττώματα είναι η απόκλιση (στροφή) το ηβικό οστό. Από τον κανόνα, το ποσοστό αυτό μπορεί να είναι σημαντικά διαφορετική (διαφορά μέχρι 7 cm), η οποία μεταβάλλει περαιτέρω σημαντικά βάδισμα. Οι ασθενείς που δεν έχουν σταθερό χρόνο είναι η απόκλιση, μετακίνηση, ταλαντεύεται από πλευρά σε πλευρά (σαν πάπια). Παρά την πολυπλοκότητα της παθολογίας, το νεογέννητο είναι αρκετά βιώσιμο, ενεργό και με τη σωστή θεραπεία έχει μια καλή ευκαιρία.

επισπαδίας

Αυτό το ελάττωμα γέννηση μπορεί να είναι ανεξάρτητη, αλλά πολύ συχνά είναι μια ταυτόχρονη επιπλέον ελαττώματα σε άτομα με έντονη εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Επισπαδίας - μια διάσπαση του τοιχώματος της ουρήθρας. Είναι ατελής (μόνο χωριστεί tip) ή ολική (η ουρήθρα διασπάται πλήρως από το εξωτερικό άκρο προς την ουροδόχο κύστη). Η θεραπεία των ελαττωμάτων παράγουν μόνο χειρουργικά, και αν επισπαδίας μια ανεξάρτητη ασθένεια, η χειρουργική επέμβαση κάνει το παιδί μόνο μετά την ηλικία των 1-3 ετών, αλλά σε περίπτωση που το ελάττωμα συνοδεύει εκστροφή ουροδόχου κύστης, απαιτούν άμεση παρέμβαση, για την εξάλειψη της λειτουργίας επισπαδίας μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ένα πιο νωρίτερα.

λόγους

Η ακριβής απάντηση στο ερώτημα γιατί υπάρχει εκστροφή της ουροδόχου κύστης στα παιδιά ακόμα. Οι επιστήμονες το μόνο που κατάφερε να βρει ότι η παθολογία προκύπτει, εάν κατά τη διάρκεια του σχηματισμού των οργάνων και ιστών (4-5 εβδομάδες μετά τη σύλληψη) των εμβρύων ξαφνικά αποτυγχάνει να διαιρέσει και ανακατεύουμε κύτταρα. Ως αποτέλεσμα της επιχρίσματα μεμβράνης δεν μπορεί να κλείσει, και η ουροδόχος κύστη είναι έξω από το σώμα. Γιατί είναι η διαδικασία της κυτταρικής διαίρεσης διαταράσσεται; Οι ειδικοί καλούν κοινές για όλες τις αιτίες δυσπλασίες:

• το κάπνισμα και η χρήση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
• υπερθυρεοειδισμός?
• διαβήτη?
• μολυσματική ασθένεια?
• ορμονικές διαταραχές?
• υπερπλασία των επινεφριδίων?
• παρενέργειες των φαρμάκων?
• χημική δηλητηρίαση και άλλα.

Εργαστηριακές μέθοδοι διαπίστωσε ότι η εμφάνιση των πειραματοζώων extrophy επηρεαστεί πολύ από την επίδραση των φαρμάκων με κορτιζόνη.

Πολλοί ειδικοί δεν αποκλείουν τη γενετική φύση της νόσου, έτσι, οι γονείς με εκστροφή της ουροδόχου κύστης και σε οικογένειες όπου οι συγγενείς έχουν αυτή την ασθένεια (θείους, θείες, ανίψια), η πιθανότητα να αποκτήσουν παιδί με την ίδια απόκλιση είναι 1:70 και στις οικογένειες όπου υπάρχει ήδη ένα άρρωστο παιδί, 1: 100. Αλλά μόλις δύο δίδυμα αυτό το ελάττωμα είναι σπάνια και σχεδόν ποτέ εάν είναι ίδια.

Είτε είναι απαραίτητη η διάγνωση;

Εμφανίζεται στο πρόσωπο του κάθε γιατρός με τα πρώτα δευτερόλεπτα της γέννησης του παιδιού διαγνωστεί με ακρίβεια εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Φωτογραφία που δείχνει πώς αυτή η βλάβη μπορεί να κοιτάξει, δεν μπορεί να ονομάζεται ευχάριστο, έτσι ώστε να μην τους (αρκετά σχηματική εικόνα) δημοσιεύει. Φαίνεται να είναι σαφής, αλλά η διάγνωση, προκειμένου να εντοπίσει όλες τις πιθανές παραλλαγές που σχετίζονται με τη διεξαγωγή απαραίτητο. Πρώτον, είναι αναγκαίο να εξεταστούν τα ούρα για βρίσκοντας το περιτοναϊκό υγρό και ορώδες εξίδρωμα.

Είναι επίσης αναγκαίο να κυστεοσκόπηση, υπερηχογράφημα, απεικόνισης και ενδοσκόπηση. Κατά κανόνα, παραστάσεις και γενετικές μελέτες για να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει το σύνδρομο Down και Edwards.

Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος σε άνδρες

Ανηλεής στατιστικές λέει ότι τα αγόρια της ουροδόχου κύστης exstrophy, και μαζί με αυτό επισπαδίας παρατηρείται 2-5 φορές πιο συχνά από ό, τι τα κορίτσια. Λόγω των διαφορών στη δομή των γεννητικών οργάνων και του ουροποιητικού συστήματος συγγενείς διαταραχές σε αγόρια και κορίτσια διαφέρουν κάπως. Η ταυτόχρονη ασθένειες στα αρσενικά κατά την παιδική ηλικία μπορεί να είναι κρυψορχία, όρχεων υποπλασία, απλασία του καρκίνου του προστάτη, και αργότερα νόσο του Peyronie (καμπυλότητα του στελέχους). Ήδη στα σπάργανα σε αγόρια με estrafiey ουροδόχου κύστης αισθητά σημαντική μείωση σε σύγκριση με το πρότυπο, το μέγεθος του πέους, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην είναι. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ηβική οστά, μετατρέποντας καθώς ενισχυθούν ο σπηλαιώδης σώμα, παρεμβαίνοντας με τη σύνδεσή τους. Εάν exstrophy συνέβη σε συνδυασμό με επισπαδίας, αγόρια παρατηρείται ανατομή της βαλάνου του πέους και την τοποθεσία πρωκτό πιο κοντά στο όσχεο.

Εκστροφή της ουροδόχου κύστης στα κορίτσια

Κατά το δικαιότερο φύλο η ασθένεια αυτή είναι εξαιρετικά σπάνια. Συνοδευτικά ελάττωμα μπορεί να υπάρχουν υπανάπτυκτες χειλέων και / ή κολπική, κλειτοριδική διάσπαση, μετατόπιση του πρωκτού στο κόλπο κοντά στο 1,5 cm χαμηλότερα του τραχήλου της μήτρας τοποθεσία (σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι σαφώς ορατή). Σε γενικές γραμμές, τα παιδιά και των δύο φύλων υπάρχει μια μείωση στην χωρητικότητα της κύστης, έλλειψη σφιγκτήρα, ακατάλληλη θέση των ουρητήρων, προβλήματα στα νεφρά, ήπαρ, σπλήνα, και πιθανές γενετικές ανωμαλίες.

Νεογέννητο περίθαλψη με την παθολογία του ουροποιητικού συστήματος

Υπάρχουν 3 βαθμοί εκστροφή της ουροδόχου κύστης:

1. Μια τρύπα στο περιτόναιο έως 4 cm, η ταυτόχρονη ελαττώματα απουσιάζουν.

2. Η διαφορά μεταξύ του περιτόναιου και του ηβικού οστού μέχρι 5-6 cm, 1-2 είναι συναφείς ελάττωμα.

3. Αρκετές σοβαρή ταυτόχρονη ελάττωμα (συνολικά επισπαδίας, ecstrophy αποχωρητήριο και άλλοι), η απόκλιση του περιτοναίου και του ηβικού οστά 8 cm.

Σε κάθε περίπτωση στελέχη ούρα του παιδιού χύνει συνεχώς βλεννογόνους τι προκαλεί φλεγμονές τους, μέχρι περιτονίτιδα και πυελονεφρίτιδα. Βλεννώδης υποφέρουν από αγγίζει τις πάνες, σκουπίζει, και άλλα υλικά επίστρωσης, και υποθερμία, και η απώλεια των βλεννογόνων υγρασίας. Ως εκ τούτου εκστροφή ουροδόχου κύστης σε νεογέννητα απαιτεί μέγιστη στειρότητας και να δημιουργήσει ένα κατάλληλο περιβάλλον. Για να αποφύγετε τη μόλυνση, τα παιδιά ξοδεύουν επιπλέον μαθήματα της αντιβιοτικής θεραπείας και, αν είναι δυνατόν, να τους βάλει στην θερμοκοιτίδα (μικρά κουτιά).

Συνεχώς χύνει τα ούρα μπορεί να οδηγήσει σε δερματίτιδα, όπως επίσης και να προκαλέσουν αναπτύξεις θηλώματος σχηματίζεται ήδη σε 3-4 εβδομάδες του μωρού ζωής.

Ένα άλλο κακό σημάδι: ένα παιδί που οφείλεται σε ερεθισμό του βλεννογόνου και σοβαρή δυσφορία αρνείται να φάει, δεν κοιμάται και, κατά συνέπεια, έχει μείνει πίσω στην ανάπτυξη.

θεραπεία

Μόνο χειρουργικά σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής αντιμετωπίζονται με εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Σύνολο επισπαδίας αν συνοδεύεται από την παραπάνω ονομασία ανωμαλία, περιπλέκει σημαντικά την ήδη δύσκολη και επικίνδυνη για τη ζωή της παρέμβασης παιδί. Λειτουργίες συνήθως περνούν πολύ. Κατ 'αρχάς, σύμφωνα με την πλειοψηφία των γιατρών του κόσμου για να κάνει σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση, την ηλικία του παιδιού 1-10 ημέρες. Ο σκοπός του - διαθέσιμο ιστό για να δημιουργήσει ένα εμπρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και κλείστε το να δημιουργήσει ένα σφιγκτήρα για να μειώσει το μετωπιαίο οστό, εάν η έλλειψη του δέρματος, για να κλείσει το κενό στο περιτόναιο. Εάν η τρύπα είναι πολύ μεγάλη και ιστούς για να κλείσει το μωρό δεν είναι αρκετό, η χρήση τεχνητών φιλμ μπορεί να έχει η οποία αφαιρείται στη συνέχεια. Μετά από αυτή τη λειτουργία, ο κίνδυνος μόλυνσης εξαφανίζεται όργανα του ουροποιητικού συστήματος, αλλά διατήρησε την ακράτεια.

Η δεύτερη επέμβαση πραγματοποιείται στο παιδί είναι 1 έτος, αλλά όχι αργότερα από 2 χρόνια. Είναι πλαστικό γεννητικά όργανα. Σε κορίτσια, αν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί και στην πρώτη επέμβαση. Ορισμένες κλινικές σε επανεπέμβαση ουρητήρες μεταμοσχεύθηκαν σε σιγμοειδές κόλον και να δημιουργήσει antireflyuksorny μηχανισμό για να σώσει το παιδί από ακράτεια.

Η τρίτη επέμβαση γίνεται όταν το παιδί φτάσει στην ηλικία των 5 ετών. Σε αυτό το στάδιο, ο λαιμός ουροδόχου κύστης σχηματίζεται, σφιγκτήρα εκτελέσει άλλες δράσεις για τη διευκόλυνση κατακράτηση των ούρων (εάν δεν είχε προηγουμένως επιτευχθεί), και την σωστή ανάπτυξη των ουρογεννητικών οργάνων.

Οι ακόλουθες εργασίες που εκτελούνται όταν ενδείκνυται. Ειδικότερα, οι διαδικασίες για την ανάκτηση της ουρικής ακράτειας στα κορίτσια πραγματοποιηθεί ακόμη και σε 16 χρόνια, και τα αγόρια - 17 - 18 ετών.

Εκστροφή της ουροδόχου κύστης σε έναν ενήλικα

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία διορθώνεται στην παιδική ηλικία, ενήλικες με εκστροφή της ουροδόχου κύστης είναι σπάνιες. Αυτό συμβαίνει σε περιπτώσεις όπου το παιδί για πολλούς λόγους δεν έγιναν πράξη σε εύθετο χρόνο, ή έχουν εκτελεστεί σωστά. Τα άτομα με αυτό το ελάττωμα να έχουν δυσκολίες κοινωνικής προσαρμογής στην ομάδα λόγω της ακράτειας ούρων. Αυτό το πρόβλημα θεωρείται ότι είναι ένα από τα πιο σημαντικά. Πρόσφατα, υπάρχουν διάφορες μέθοδοι λειτουργίας για να το φτιάξω, αλλά κανένα από αυτά μόνο το 40-80 τοις εκατό των αντιμετωπίζονται με επιτυχία εκστροφή της ουροδόχου κύστης ενηλίκων. Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει ένα προπαρασκευαστικό στάδιο πριν από την λειτουργία.

Η δεύτερη σημαντική πτυχή του προβλήματος - σεξουαλική προσαρμογή των ενηλίκων, κυρίως γεννήθηκε άνδρες με εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Παρά τις προσπάθειες των γιατρών, είναι αδύνατο να επιτευχθεί η πλήρης αποκατάσταση της σηραγγώδη σώματα του πέους άνδρες. Πρώτον, επειδή είναι σχεδόν πάντα παραμορφωμένα, και δεύτερον, επειδή ο όγκος τους είναι απλά δεν είναι αρκετό, ακόμη και όταν το κούρεμα τους από το ηβικό οστό. Ως εκ τούτου, το μέγιστο μήκος του πέους είναι σχεδόν ποτέ πάνω από 6-7 εκατοστά, ενώ η στύση δεν έχει σπάσει. Οι ασθενείς που κάνουν πλαστική χειρουργική για το ουρογεννητικό δείχνει επίσης την ψυχοθεραπεία και φαρμακευτική αγωγή.

πρόληψη

Από τη στιγμή που θεωρείται παθολογία ακριβή αίτια δεν είναι γνωστά, οι γιατροί σήμερα δεν μπορεί να απαντήσει πλήρως στο ερώτημα γιατί δεν υπάρχει εκστροφή της ουροδόχου κύστης. Η πρόληψη είναι έγκυος η αποχή από το κάπνισμα, τα ναρκωτικά, το αλκοόλ. Επίσης, να είστε βέβαιος να διενεργήσει έρευνα για την παρουσία των ιών του έρπητα, ερυθρά, η σύφιλη, τοξοπλάσμωση και άλλες λοιμώξεις εμβρυοτοξικής. Ο σημαντικός ρόλος που διαδραματίζει η γενετική συμβουλευτική, ειδικά αν η οικογένεια είναι ήδη άρρωστοι με επισπαδίας estrofem ή της ουροδόχου κύστης. Αυτό δείχνει καθαρά το υπερηχογράφημα απόκλιση, η οποία δίνει το δικαίωμα των γυναικών να αποφασίζουν να εγκαταλείψουν άρρωστο παιδί της ή όχι.

Οι άνθρωποι που γεννιούνται με αυτήν την παθολογία, όλη η ζωή πρέπει να τηρούνται κατά τον ουρολόγο. Μεγάλη σημασία για αυτούς, και έχει τη διατροφή, η οποία αποκλείει όλα τα αλμυρή, πικάντικη, πιπεράτη, το αλκοόλ και η χρήση μεγάλων ποσοτήτων υγρού.