Νόσο Hirschsprung του

ασθένεια Hirschsprung αναφέρεται σε δυσπλασία του αριστερού μισού του παχέος εντέρου. Χαρακτηρίζεται από την απουσία γαγγλιοκυττάρων στον υποβλεννογόνιο και ενδομυϊκή πλέγμα. ασθένεια Hirschsprung εμφανίζεται σε παιδιά σε αναλογία 1: 5000 περιπτώσεις. Στους εφήβους, βρίσκεται πολύ λιγότερο συχνά. Τα αγόρια υποφέρουν πέντε φορές πιο συχνά από ό, τι τα κορίτσια. Για αυτή την παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την οικογενειακή κληρονομικότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια συνδέεται με την εμφάνιση του συνδρόμου Down. Σε ενήλικες συμβαίνει νόσο Hirschsprung, όταν η κατάσταση του εντοπισμού στην ορθοπρωκτική περιοχή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εξαπλωθεί στο άπω λεπτό έντερο.

Στην παθογένεια της νόσου διαδραματίζει ένα σημαντικό ρόλο για την έλλειψη επιρροής του παρασυμπαθητικού διαίρεση του νευρικού συστήματος. Το αποτέλεσμα αυτής της κατάστασης είναι η καθυστέρηση εσωτερική ορθού σφιγκτήρα χαλάρωση, η οποία οδηγεί σε μια μόνιμη μείωση της σπαστική, αναστολή της περισταλτισμό, και την επέκταση της υπερτροφίας. Κλινικά η νόσος εκδηλώνεται μια κατάσταση που είναι γνωστή ως μεγάκολο.

νόσος Hirschsprung μπορεί να συμβεί σε μια αποζημιωθούν, μη αντιρροπούμενη subcompensated και το σχήμα. Η σοβαρότητα της παθολογικής καταστάσεως εξαρτάται από anglionarnogo μήκος τμήματος. Αντιρροπούμενη μορφή εκδηλώνεται έντονα συμπτώματα του ειλεού.

Χαρακτηριστικά στοιχεία της νόσου είναι έντονο πόνο, φούσκωμα, γουργουρητό στο στομάχι, δυσκοιλιότητα. Καθυστέρηση της καρέκλας έχει χρόνια πορεία (σε ορισμένες περιπτώσεις μέχρι και ένα μήνα). Φούσκωμα είναι επίσης ένα σταθερό χαρακτηριστικό της νόσου, είναι βαριά και μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή του παιδιού. Φούσκωμα παραμένει ακόμα και μετά από μια κίνηση του εντέρου με τη βοήθεια της κλύσματα. συνέπεια της μπορεί να χαρακτηριστεί η εμφάνιση του έντονου πόνου. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου που συνδέονται ναυτία, εμετό, αδυναμία, επιδείνωση της όρεξης. Επιπλοκές της παρούσας παθολογικής κατάστασης είναι αναιμία, η παραμόρφωση των γωνιών γραμμής. Η παρουσία της φλεγμονής, εξέλκωση, βρογχοκήλη μπορεί να οδηγήσει σε επίμονη διάρροια που προκαλούν εξάντληση, collaptoid κατάσταση.

νόσος Διάγνωση Hirschsprung αρχίζει με μια οπτική επιθεώρηση. Αξιοσημείωτη αύξηση στην κοιλιακή χώρα λόγω της συνεχούς διόγκωση, περισταλτικές συσπάσεις του πληγέντος εντέρου, παχύ σκαμνί. Αλλαγή συρρίκνωση του σφιγκτήρα του πρωκτού καθορίζεται από την ψηφιακή εξέταση. Ακτινοσκόπηση όρθια παρέχει αρκετά ακριβή αποτελέσματα. Marked αλλαγή στην εντερική μοτίβο λόγω της παρουσίας σημαντικών ποσοτήτων αερίων που προκαλούν απόφραξη. Σε άλλες ενόργανες μεθόδους που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση παθολογικών καταστάσεων είναι κολονοσκόπηση, βάριο υποκλυσμό. Το τελευταίο χρησιμοποιείται για να προσδιορίσει την έκταση και τον εντοπισμό της περιοχής suprastenoticheskoy κόλον διάμετρο συστολή.

Προκειμένου να εξακριβωθεί η διάγνωση χρησιμοποιείται transanal βιοψία. Η μείωση της νευρωνικής γάγγλια intermuscular πλέγμα είναι ένα χαρακτηριστικό που επιβεβαιώνει τη νόσο Hirschsprung. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, η μέθοδος αυτή βοηθά να προσδιοριστεί το επίπεδο της εκτομής.

Η θεραπεία της κατάστασης της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας της. Αλληλοσυμπληρούμενα μορφές μπορούν να εξαλειφθούν με συντηρητικές μεθόδους θεραπείας, σε άλλες περιπτώσεις απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση, η οποία είναι η επιβολή kolonostomy, αφαιρώντας aganglionarnoy περιοχή, αντιρροπούμενη, υπερέκταση του παχέος εντέρου. Η θνησιμότητα μετά διεξαχθεί θεραπεία ανέρχεται στα τέσσερα τοις εκατό.