Οζώδη σκλήρυνση

Οζώδη σκλήρυνση - μια κληρονομική ασθένεια, η οποία προκαλείται από μεταβολές στις 16 και 9 ανθρώπινα χρωμοσώματα. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται κατά το πρώτο έτος της ζωής του νεογνού. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από δερματικές αλλοιώσεις, μάτι, νευρολογικές αλλοιώσεις, ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων. Γύρω από τη μύτη εξάνθημα εμφανίζεται κοκκινωπό στο «πεταλούδας» σχήμα και depigmentatsionnye spot, φθάνοντας έως 1 cm σε διάμετρο. σιδηματώδης
κατά πλάκας προκαλεί την εμφάνιση των ινωδών πλακών στο μέτωπο και την ομαλή κηρώδη
αυξήσεις. Εμφανίζονται ως σημεία σαγρέ - στο δέρμα με μια πρόχειρη σφράγιση
επιφάνειας.

Στο κάτω μέρος του όγκου βολβού του ματιού που σχηματίζεται η οποία τουλάχιστον αναπτύξεων αλλάζει το χρώμα της ίριδας ματιού. Οζώδη σκλήρυνση στα παιδιά εκδηλώνεται με τη μορφή κράμπες σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση. Κατασχέσεις κακώς περικοπεί, και υπάρχουν πολύ ισχυρές. Σταδιακά ανάπτυξη νοητική υστέρηση, μέχρι ηλιθιότητα. Οι ασθενείς άρρωστος πηγαίνετε στην επαφή, επιρρεπή στον αυτισμό. Οζώδη σκλήρυνση προκαλεί εμφάνιση των πολυπόδων και όγκων στο έντερο, νεφρό, καρδιά και άλλα εσωτερικά όργανα. Συγκροτήθηκε «κυψελωτή» το φως. Αν υποψιάζεστε ότι αυτή η ασθένεια γίνεται πυρηνικό συντονισμό και την αξονική τομογραφία του εγκεφάλου. βολβό του ματιού έρευνα πραγματοποιείται από oftalmografii.

Μια ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων της νόσου είναι το αποτέλεσμα της καταστροφής του συνδετικού και ινώδους ιστού στα εσωτερικά όργανα.
Οι μελέτες δείχνουν ότι στους όγκους περιλαμβάνουν υπερβολική
ο αριθμός των κυττάρων των ενός ή περισσοτέρων τύπων. Οι ανωμαλίες μπορεί να επηρεάσει την έλικα
εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια, στο στέλεχος, και την παρεγκεφαλίδα. Ανάλογα με το
εντοπισμός του όγκου προκαλώντας αποφρακτική υδροκέφαλο. Με τον καιρό, οι προσκρούσεις μπορούν να πυρωμένο ή να εξελιχθούν σε κακοήθεις γίγαντας των κυττάρων
αστροκύτωμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις ανάπτυξης γλοιοβλαστώματος.

Μέχρι σήμερα, η θεραπεία της νόσου δεν μπορεί να είναι τόσο διοριστεί μόνο συμπτωματική θεραπεία. Οζώδη σκλήρυνση διαγιγνώσκεται σε ένα νεογέννητο σε 100.000. Σπασμοί περικοπεί κορτικοστεροειδή,
ασθενών που νιτραζεπάμη και κλοναζεπάμη. Όταν στοχευμένη θεραπεία
Κατασχέσεις νοητική υστέρηση μπορεί να είναι λίγο
παύση. Οζώδη σκλήρυνση κατεργάζεται χρησιμοποιώντας μία δίαιτα με
χαμηλή σε υδατάνθρακες και πρωτεΐνες και υψηλής - λίπος. Αυτό δίνει
δυνατόν να μειωθεί η συχνότητα των κρίσεων, και σε συνδυασμό με μειωμένη atsetazoplamidom
τους στο ελάχιστο. Σε περίπτωση υδροκεφαλία διακλάδωση εκτελείται. Για πραγματοποιείται η διόρθωση του δέρματος αργού διόρθωσης ασθενείς του δέρματος με λέιζερ διατήρησε την ευφυΐα, οι οποίες παρέχουν όγκοι του δέρματος αισθητική ενόχληση. Αν επηρεάζει τους πνεύμονες διορίζονται από την προγεστερόνη, η καρδιά κατεργάζεται με θεραπευτικούς παράγοντες. Σε περίπτωση νεφρικής αιμορραγίας, απειλητική για τη ζωή νεφρεκτομή έκτακτης ανάγκης εκτελείται, ένα μεγάλο νεφρική φάντασμα κύστη.

Τα προβλήματα που σχετίζονται με τη σωματική και ψυχική αναπηρία, θα πρέπει να διορθωθεί για την υποστήριξη των ατόμων με αναπηρία με τη βοήθεια μιας κλινικής ψυχολόγου στο Κέντρο. Το σημαντικό σημείο είναι η ψυχολογική βοήθεια
οι γονείς του ένα άρρωστο παιδί. Οι προσπάθειες των γιατρών, ψυχολόγων και οι γονείς πρέπει να είναι
με στόχο την ανεξάρτητη λήψη τροφής εκπαίδευση, γονικές δεξιότητες
την καθαριότητα και τη συντήρηση του ίδιου του παιδιού στην τουαλέτα. Οζώδης σκλήρυνση έχει
φτωχή πρόγνωση για τη ζωή. Τις περισσότερες φορές, τα άκρα της νόσου
μοιραία. Το προσδόκιμο ζωής με αυτή τη διάγνωση είναι περίπου 5 χρόνια.