Αιμολυτική αναιμία-Chauffard Minkowski: διάγνωση και θεραπεία

Στην αναιμία, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα πέφτει απότομα. Με αυτή τη νόσο στη διάρκεια της ζωής τους έχουν να αντιμετωπίσουν πολλούς ανθρώπους. Επιπλέον, δεν αποφεύγουν πλευρά, ακόμη και μικρά παιδιά. Οι περισσότερες ποικιλίες της νόσου που προκαλείται από την κακή διατροφή, έλλειψη βιταμινών, ή η λήψη ορισμένων φαρμάκων. Μετά την εξάλειψη όλων των συμπτωμάτων παράγοντα που προκαλεί περικοπεί. Από την ποικιλία παθολογικών διεργασιών που διατίθενται ένα δύσκολο και πολύ επικίνδυνο. Αυτή η αιμολυτική αναιμία-Chauffard Minkowski. Αυτό είναι γι 'αυτό θα συζητηθεί στο σημερινό άρθρο.

Τι είναι η αναιμία;

Κάτω από αναιμία είναι κοινώς κατανοητή ως η κατάσταση του σώματος, η οποία χαρακτηρίζεται από μια απότομη πτώση δείκτες των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης. Ορισμένες ποικιλίες της ασθένειας οδηγεί στην αλλαγή στο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χάνουν κύρια λειτουργία τους με την πάροδο του χρόνου.

Αναιμία συχνά συνοδεύεται από μια ποικιλία ασθενειών, αλλά ποτέ δεν πρωτοβάθμια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο δεν πρέπει να αφήσει χωρίς διαταραχή της προσοχής. Είναι απαραίτητο το συντομότερο δυνατό για να βρει την αιτία και να προσπαθήσουν να εξαλείψουν.

Χαρακτηριστικά αιμολυτική αναιμία

Ο όρος «αναιμία αιμολυτική» περιλαμβάνει ένα ευρύ ομάδα ασθενειών. Όλοι τους χαρακτηρίζονται από μια κοινή παθογένεια. Αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αύξηση στα προϊόντα αποσύνθεσης τους και σε αύξηση της ερυθροποίησης. σχηματισμός Loop διαταράσσεται ερυθρά αιμοσφαίρια. Διαδικασίες καταστροφής τους αρχίζει σταδιακά να υπερισχύουν των μηχανισμών της εμφάνισης και της ωρίμανσης.

Όλα αιμολυτική αναιμία υπό όρους χωρίζονται σε δύο ομάδες: κληρονομική και απέκτησε. Σε αυτό το άρθρο, έχουμε μια λεπτομερή ματιά στην πρώτη έκδοση. Για την ακρίβεια, θεωρούμε ότι είναι μια κληρονομική αναιμία-Chauffard Minkowski.

Σε ιατρικά βιβλία αναφοράς μπορείτε να βρείτε μερικά ονόματα που περιγράφουν την παθολογική διαδικασία. Αυτό microspherocytic αναιμία και κληρονομική σφαιροκυττάρωση, και ασθένειες Chauffard Minkowski. Τις περισσότερες φορές χρησιμοποιείται το τελευταίο όνομα με βάση τα ονόματα των επιστημόνων, εξερευνητές.

Η ασθένεια θεωρείται ότι είναι πολύ συχνή (1 σε κάθε 5.000. Πληθυσμός). Η διάγνωση γίνεται κυρίως σε άτομα της Βόρειας Ευρώπης. Τα πρώτα σημάδια είναι εμφανή σε παιδιά σε μικρή ηλικία. Εάν δεν μπορείτε να ξεκινήσετε τη θεραπεία της νόσου σε εύθετο χρόνο για τις αρνητικές επιπτώσεις της για τη λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού.

Τα αίτια και ο μηχανισμός της ασθένειας

Αναιμία Minkowski-Chauffard συνοδεύονται από διαταραχή των κυτταρικών μεμβρανών των ερυθροκυττάρων και δομών λειτουργίες. Το αποτέλεσμα αυτών των διαδικασιών, αλλάζουν το σχήμα τους σε μια κυκλική, γίνονται εύθραυστα. Τα πρώτα σημάδια της αιμόλυσης - την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την ταυτόχρονη απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης.

Σε μια υγιή ανθρώπινα ερυθρά αιμοσφαίρια στο σχήμα τους θυμίζει ένα αμφίκοιλη δίσκου, έτσι ώστε να κινούνται ελεύθερα μέσα από τα αγγεία. Στην αναιμία, τα στοιχεία μεμβράνης της σύνθεσης πρωτεΐνης διαταράσσεται. Αυτό οδηγεί στην διείσδυση των υγρών εντός των κυττάρων. Για το λόγο αυτό, αλλάζουν το σχήμα τους. Περνώντας μέσα από τα αιμοφόρα αγγεία, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι σοβαρά παραμορφωμένα, και μετά από λίγο αρχίζουν να καταρρεύσει. Στο πλαίσιο των εν εξελίξει διαδικασιών, το επίπεδο των ερυθρών κυττάρων του αίματος μειώνεται δραματικά, την ανάπτυξη αιμολυτική αναιμία.

Εάν ο ένας γονέας έχει ήδη διαγνωστεί με την ασθένεια αυτή, θα περάσει αναγκαστικά από κληρονομιά στο παιδί. Πολύ σπάνια τα άρρωστα παιδιά που έχουν γεννηθεί απόλυτα υγιές μαμάδες και μπαμπάδες. Σε αυτή την περίπτωση, η αναιμία αναπτύσσεται στο πλαίσιο των αλλαγών στο DNA. Η κύρια μετάλλαξη γονιδίου συμβαίνει ακόμα και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Προϋπόθεση για την ανάπτυξη της ασθένειας είναι η επίπτωση στο σώμα της μητέρας τους ακόλουθους παράγοντες:

• ακτινοβολία, ακτίνες Χ?
• δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων, τα ναρκωτικά, νικοτίνη?
• επίθεση ιών.

Υπό την επίδραση αυτών των παραγόντων δεν μπορεί μόνο αναιμίας-Chauffard Minkowski, αλλά και πιο σοβαρή παθολογία. Ως εκ τούτου, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η γυναίκα θα πρέπει να προσπαθήσει να προστατεύσει το σώμα σας.

Τα πρώτα συμπτώματα

Η κλινική εικόνα καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας και της ποσότητας της τροποποιημένης ερυθροκυττάρων. πρώτα συμπτώματα του μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά προσχολικής ηλικίας και στις αρχές της σχολικής ηλικίας. Κατά τη διάρκεια αυτού του τύπου της αναιμίας συνήθως κυματιστές. Σπασμοί κρίση αιμολυτική όταν υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός των ταυτόχρονη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, που ακολουθείται από περιόδους σιωπής. Στην περίπτωση αυτή, τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς.

Για παράδειγμα, η μεσοκριτικού περίοδος της νόσου εκδηλώνεται συμπτώματα της αναιμίας. Μεταξύ αυτών είναι η ωχρότητα του δέρματος, των βλεννογόνων ή τα μάτια. Αν αιμολυτική κρίση κλινική εικόνα έχει τροποποιηθεί και συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Η αύξηση της θερμοκρασίας στους 38 βαθμούς, κεφαλαλγία, αίσθημα κακουχίας.
2. Η ανάπτυξη του ίκτερου.
3. Πόνος στην κοιλιακή χώρα, η οποία χαρακτηρίζεται σπαστική χαρακτήρα.
4. Δυσφορία στο ήπαρ λόγω της αύξησης της.
5. Φλεγμονή του σπλήνα.

Κληρονομική αιμολυτική αναιμία-Chauffard Minkowski βρέθηκαν σε ενήλικες. Η πιο συχνή αιτία για την αναζήτηση ιατρικής φροντίδας σε αυτή την περίπτωση είναι το κιτρίνισμα του δέρματος. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος είναι ασυμπτωματική. Οι ασθενείς μαθαίνουν την ύπαρξή του από την τύχη και συνήθως κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας ελέγχου.

ιατρική εξέταση

Η διάγνωση της αναιμίας-Chauffard Minkowski είναι αρκετά απλή. Αν υποψιάζεστε μια ασθένεια, και φαίνεται τα αρχικά συμπτώματα θα πρέπει να αναζητήσουν ιατρική συμβουλή. Παθολογία του αιμοποιητικού συστήματος εμπίπτουν στην αρμοδιότητα του αιματολόγος. Μετά την εξέταση των καταγγελιών του ασθενούς και της οικογένειάς ειδικό ιστορικό του θα πρέπει να επιθεωρήσει το δέρμα και το σκληρό χιτώνα, διεξάγει κοιλιακή ψηλάφηση. Υποχρεωτική εκχωρηθεί υπερηχογραφία του ήπατος και της σπλήνας, ως σύμπτωμα της νόσου είναι η αύξηση του μεγέθους των εν λόγω φορέων.

Ταυτόχρονα αιματολόγος δίνει κατεύθυνση σε μια σειρά από εργαστηριακές εξετάσεις. Αιμολυτική αναιμία-Chauffard Minkowski επιβεβαίωσε την παρουσία των ακόλουθων αλλαγών:

1. Ούρα: αιμοσφαιρινουρία, αυξημένη δείκτες πρωτεϊνών και urobilin.
2. Biochemistry αίματος: μείωση της χοληστερόλης, της γαλακτικής αφυδρογονάσης, της ανάπτυξης, αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης.
3. Μια μελέτη των ερυθρών αιμοσφαιρίων: δικτυοερυθροκυττάρωση έντονη, μείωση του μεγέθους των κυττάρων, χαμηλότερη οσμωτική σταθερότητά τους.
4. Γενική ανάλυση του αίματος: επιτάχυνση ΤΚΕ, μια μικρή μείωση στο δείκτη χρώματος των αιμοπεταλίων και τη μείωση των λευκοκυττάρων.

Τέλος επιβεβαιώνουν το προκαταρκτικό συμπέρασμα βοηθά διεξαγωγή ηλεκτροφόρησης των πρωτεϊνών της μεμβράνης ερυθροκυττάρων σε συνδυασμό με ποσοτικοποίηση τους.

διαφορική διάγνωση

Αιμολυτική αναιμία Minkowski-Chauffard τα παιδιά μερικές φορές προκαλεί δυσκολίες κατά τη διάρκεια της διάγνωσης. Η ασθένεια αυτή είναι παρόμοια με άλλες αυτοάνοσες παθολογίες συμπτώματα. Ως εκ τούτου, οι γιατροί θα πρέπει να γνωρίζουν μερικά από τα διακριτικό και χαρακτηριστικό για αυτό το είδος των συμπτωμάτων της αναιμίας.

Πρώτα απ 'όλα μιλάμε για μια γενετική προδιάθεση. Μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις και οι δύο γονείς είναι απολύτως υγιής. Από την άλλη πλευρά, έχουν ένα άρρωστο παιδί μπορεί να εντοπιστεί μια σαφή αλλαγή στα οστά του κρανίου. Σε αμφίβολες περιπτώσεις επιπροσθέτως εκχωρηθεί Coombs δείγματος. Αν η ανάλυση είναι αρνητική, ο ασθενής υποστηρίζεται αναιμία-Chauffard Minkowski. Η διάγνωση παρόν ολοκληρωθεί.

Η συντηρητική θεραπεία

θεραπεία Αναιμία επιλέχθηκε λόγω της σοβαρότητας της. Κατά τη διάρκεια της νηνεμία, κατά κανόνα, απαιτείται παρέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επόμενης επίθεσης του ασθενούς στο νοσοκομείο αμέσως.

Η συντηρητική θεραπεία της αναιμίας-Chauffard Minkowski περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα:

1. Θεραπεία υποκατάστασης μάζα ερυθροκυττάρων, εάν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα πέφτει στο επίπεδο των 70 g / l.
2. Αλβουμίνη ενδείκνυται για τη θεραπεία των υψηλών ποσοστών χολερυθρίνης.
3. Για την αποτοξίνωση χρησιμοποιείται θεραπεία με έγχυση.
4. Ελλείψει ρητής αιμολυτικής κρίσης απεικονίζει υποδοχή choleretic φαρμάκων.

Η διάρκεια αυτής της θεραπείας, τα συγκεκριμένα φάρμακα και τη δοσολογία τους - όλα αυτά τα θέματα αποφασίζονται από τον ιατρό σε ατομική βάση.

λειτουργική παρέμβαση

Αν microspherocytic αιμολυτική αναιμία-Chauffard Minkowski να είναι σοβαρή, συντηρητική θεραπεία δεν μπορεί να αντιμετωπίσει με τους δεδηλωμένους στόχους, ο ασθενής συνιστάται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα. Μια τέτοια προσέγγιση δεν μπορεί να θεραπεύσει πλήρως την ασθένεια. Από την άλλη πλευρά, μετά την παρέμβαση του αριθμού των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων σημαντικά μειωμένη και επιμηκυνθεί κύκλου ζωής τους.

Αιμολυτική κρίση μετά την επέμβαση δεν επαναλαμβάνεται, αλλά έχει μια σειρά από αντενδείξεις. Για παράδειγμα, η απομάκρυνση της σπλήνας δεν συνιστάται για παιδιά κάτω των 5 ετών λόγω των υψηλών ποσοστών θνησιμότητας κατά τη μετεγχειρητική περίοδο. Το μειονέκτημα της διαδικασίας θεωρείται ότι μειώνουν την αντίσταση του οργανισμού σε σχέση με ιικές και μυκητιακές λοιμώξεις.

Μια εναλλακτική ενσωμάτωση θεωρείται για την απομάκρυνση του σπλήνα ενδοαγγειακή απόφραξη. Αυτό είναι μια άλλη μέθοδος θεραπείας για να βοηθήσουν συχνά ζητείται στη διάγνωση του «microspherocytic αναιμίας-Chauffard Minkowski.» Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός εισάγει μέσα στο σώμα ενός φαρμάκου που προκαλεί σπασμούς, και σπλήνα οδηγεί σε καρδιακή προσβολή. Μερικά από τότε σώζει την πλήρη παροχή αίματος και δεν χάνουν την ικανότητα να καταπολεμά τις λοιμώξεις.

πιθανές επιπλοκές

Αιμολυτική αναιμία παιδιά προσχολικής ηλικίας, Chauffard Minkowski συχνά οδηγεί σε καθυστερήσεις στην ψυχική και σωματική ανάπτυξη. Ειδικά αν οι γονείς για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν αναζητούν ιατρική βοήθεια ή συμβουλή αγνοούνται γιατρού.

Σε ενήλικες ασθενείς, η πιο συχνή επιπλοκή θεωρείται υπό το πρίσμα των διαταραχών χολολίθων ασθένεια του μεταβολισμού της χολερυθρίνης. Το θέμα είναι ότι η αιμολυτική κρίση θεωρείται συχνά ως η αρχή της ανάπτυξης του ίκτερου, έτσι ώστε την κατάλληλη θεραπεία καθυστερήσει. Με την παρουσία των λίθων στη χοληδόχο κύστη, συνιστάται ότι μια χολοκυστεκτομή με σπληνεκτομή.

Η πρόβλεψη για ανάκαμψη

Σε λιγότερο σοβαρή νόσο και έγκαιρη διεξαγωγή της επιχείρησης για την απομάκρυνση του σπλήνα ευνοϊκή πρόγνωση. Ύφεση συνήθως συμβαίνει αμέσως μετά την αιμολυτική κρίση. Η διάρκειά της μπορεί να ποικίλλει, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι περίπου δύο χρόνια.

τρόπους για την πρόληψη

Αναιμία Minkowski-Chauffard είναι κληρονομική. Ως εκ τούτου να αποτρέψει την εμφάνιση της νόσου δεν είναι δυνατή. Προκειμένου να αποτραπεί σοβαρές μορφές της νόσου σε ασθενείς με διάγνωση μια μορφή αναιμίας, συνιστάται να υποβάλλονται περιοδικά πλήρη επιθεώρηση σε αιματολόγο.

Όταν προγραμματίζετε μια εγκυμοσύνη θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου στο έμβρυο είναι 50%. Ως εκ τούτου τα νεογέννητα δείχνει επίσης τη συνεχή παρακολούθηση από γιατρό για τον εντοπισμό παθολογιών σε πρώιμο στάδιο.