Πορφυρία - μια ασθένεια της σύγχρονης ανθρωπότητας

πορφυρία ασθένεια είναι ένα ιδιαίτερο είδος των παθολογιών ήπατος σε γενετικό επίπεδο, στο οποίο δεν υπάρχει απολύτως εσφαλμένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης. Πιστεύεται ότι υπάρχουν οκτώ διαδοχικές λεγόμενο ενζυματικά στάδια στη βιοσύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Κάθε παράβαση κατά το στάδιο της ένα από αυτά μπορεί να έχουν ήδη οδηγήσει σε ένα πρόβλημα, όπως η πορφυρία. Η νόσος συνήθως αναπτύσσεται με ταχείς ρυθμούς. Σε αυτό το άρθρο θα συζητήσουμε την πιο λεπτομέρεια που είναι αυτή η ασθένεια και ποιες είναι οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας.

Πορφυρία - μια ασθένεια της σύγχρονης ανθρωπότητας. Ποιος είναι ο μηχανισμός της νόσου;

Αρχικά, μη-πρωτείνη συστατικό της αιμοσφαιρίνης (με άλλο τρόπο - αίμης) μετατρέπεται σε μια τοξική ουσία η οποία, με τη σειρά του, με συνέπεια κατατρώει απολύτως όλα τον υποδόριο ιστό. Έτσι, το δέρμα αποκτά σταδιακά μια καφετιά απόχρωση, όλο και πιο λεπτό με το χρόνο, και από το άμεσο ηλιακό φως εκρήξεις. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ασθενείς με την ασθένεια αυτή, μπορείτε να βρείτε πολλές πληγές και ουλές. Έτσι, σταδιακά ανάπτυξη πορφυρία. Ασθένεια, σημειώνουμε την απουσία έγκαιρης θεραπείας, συνήθως καταγράφει όλες τις νέες περιοχές του δέρματος.

λόγους

Διαδοχική παραβίαση της βιοσύνθεσης της αίμης, η οποία συζητήθηκε κάπως παραπάνω, οδηγεί σε υπερβολική συσσώρευση των πορφυρινών στον οργανισμό, καθώς και τα λεγόμενα πρόδρομοι (π.χ., ALA και πορφομπιλινογόνου). Ήταν η τελευταία πλεόνασμα έχει ισχυρή τοξική επίδραση στον οργανισμό, ως αποτέλεσμα των αιτιών που έχουν ήδη την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων. Ο λόγος για μια τέτοια παραβιάσεις είναι μια μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων που εμπλέκονται σε μια πολλαπλών σταδίων σύνθεση της αίμης. Προς το παρόν, οι επιστήμονες που ασχολούνται με μια πιο λεπτομερή μελέτη αυτών των διαδικασιών και την ασθένεια αυτή, όπως πορφυρία.

συμπτώματα της νόσου

• Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
• Ούρα μια ροζ απόχρωση.
• Πολλές πληγές και ουλές στο σώμα.
• Ο πόνος και δυσφορία στην κοιλιακή περιοχή.
• Αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Τι θα πρέπει να αντιμετωπίζονται;

Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή, οι ειδικοί δεν μπορούν να προσφέρουν αποτελεσματικές μεθόδους των παθογενετικών θεραπεία της ασθένειας αυτής. Σε ορισμένες περιπτώσεις (π.χ., ερυθροποιητική uroporfiriya) θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική. Διαλείπουσα πορφυρία (μια ασθένεια κατά την οξεία φάση) απολύτως δεν επιτρέπουν τη χρήση των διπυρόνη και ηρεμιστικά, που προκαλούν την έξαρση των συμπτωμάτων. Με την παρουσία του πόνου σε νόσους όπως πορφυρία, κατά κανόνα, διευκρινίζει τις ισχυρότερες φάρμακα.

συμπέρασμα

νόσο πορφυρία (αριθμός εικόνα 1 δείχνει μία από τις εκφάνσεις της), βρέθηκε διαγιγνώσκεται σε αυτές τις ημέρες πιο συχνά. Εν κατακλείδι, θα πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα αυτό το είδος της νόσου παραμένει ελάχιστα γνωστή. Επιστήμονες από όλο τον κόσμο συνεχίζουν να διερευνήσει τα βαθύτερα αίτια της, πρωτογενή κλινικά συμπτώματα, καθώς και τις μεθόδους για την καταπολέμηση τέτοιων δυσάρεστων πρόβλημα. Μείνετε υγιείς!