Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα: θεραπεία, πρόγνωση

Ραβδομυοσάρκωμα αναφέρεται σε μια μορφή του σαρκώματος - καρκίνου των μαλακών ιστών, οστών ή του συνδετικού ιστού. Ο όγκος είναι πιο πιθανό να συμβεί στους μυς που συνδέονται με τα οστά. Ραβδομυοσάρκωμα - κακοήθεια που κατάγονται από το σκελετικό μυ. Αρχίζουν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος ή σε διάφορα σημεία.

Μικροσκοπικά ραβδομυοσαρκώματος σε ενήλικες έχει τη μορφή επιμήκους ή στρογγυλεμένες κύτταρα περίεργη. Πιο χαρακτηριστικό αυτού του όγκου της παιδικής ηλικίας.

τύπους ραβδομυοσάρκωμα

Ραβδομυοσαρκώματος της εσωτερικής δομής χωρίζονται σε τύπους:

1. Εμβρυονικά κύτταρα ραβδομυοσαρκώματος αποτελείται από στρογγυλά και ατρακτοειδή οποίων κυτταρόπλασμα έρευνα δείχνει μια διαμήκη ή εγκάρσια ραβδώσεις. Αυτό το είδος της ραβδομυοσάρκωμα συμβαίνουν πιο συχνά. Φαίνεται εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα σε παιδιά και εφηβική ηλικία. Βρίσκεται στο λαιμό ή το κεφάλι, στα γεννητικά όργανα, στο ρινοφάρυγγα. Η ευαισθησία των όγκων σε ραδιοθεραπεία, αλλά είναι επιρρεπής σε ταχεία υποτροπή.

2. Τα κυψελιδικά ραβδομυοσαρκώματος αποτελείται από μια ομάδα κυττάρων στρογγυλά και οβάλ, τα οποία περιβάλλονται από διαφράγματα του συνδετικού ιστού. Για αυτόν τον τύπο των όγκων που χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση στα πόδια ή τα χέρια, την κοιλιά, μαστού, πρωκτού ή των γεννητικών οργάνων. Συχνά μπορεί να βρεθεί σε εφήβους και ενήλικες στα άκρα. Η πρόγνωση είναι κακή.

3. Σύνθεση πλειομορφικές ραβδομυοσάρκωμα - πολυμορφικών ατρακτοειδή, κορδέλα-όπως, σε σχήμα αστεριού κύτταρα του όγκου που μπορεί να εμφανιστούν στα πόδια ή τα χέρια των ανθρώπων. Κατά κανόνα, η αύξηση ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται γρήγορα και δεν προκαλεί πόνο και λειτουργικές διαταραχές. Αυτό συμβαίνει μόνο φλέβες. Συχνά αναπτύσσονται μέσω του δέρματος και να καλύπτεται με πληγές, που αποτελούν εξωφυτικό, αιμορραγία του όγκου.

παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των περιβαλλοντικών παραγόντων που βρέθηκαν τέτοια, που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτού του όγκου. Αυτό διαφέρει από τα περισσότερα από καρκίνο ραβδομυοσάρκωμα.

Λόγω του γεγονότος ότι δεν είναι ακριβώς γνωστές αιτίες της ανάπτυξης του όγκου, δεν μπορούμε να δώσουμε οποιαδήποτε συμβουλή για την αποφυγή του σχηματισμού του. Ωστόσο, πρέπει να έχουμε κατά νου ότι με την κατάλληλη θεραπεία ασθενών με ραβδομυοσάρκωμα μπορεί μερικές φορές να θεραπευτεί πλήρως.

Οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση των εμβρυϊκών ραβδομυοσαρκώματος είναι τέτοια γενετικά μεταδιδόμενων νόσων:

1. σύνδρομο Li-Fraumeni είναι μια σπάνια ασθένεια κατά την οποία κληρονομικό χαρακτηριστικό, βλάβη γονιδίου όταν λείπει ο ένας γονέας σε μια υψηλή συχνότητα προέκυψε διαφορετικούς τύπους όγκων. Κληρονομικές σε αυτήν την παθολογία μεταδίδεται εξειδίκευση των αντιδράσεων ιστού του όγκου όταν αυξάνει δραματικά την πιθανότητα ανάπτυξης όγκων σε πρώιμη ηλικία (30 έτη).

2. νευροϊνωμάτωση πρώτος τύπος - η πιο συχνή κληρονομική νόσος που προκαλεί την εμφάνιση μιας προδιάθεσης για κακοήθεια.

3. Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann - παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από μακροσωμίας, μακρογλωσσία και ομφαλοκήλη. Είναι επίσης εμφανή ελαττώματα στα παιδιά του εμπρόσθιου τοιχώματος της κοιλίας, κήλη, νεογνική υπογλυκαιμία, την απόκλιση των μυών rectus.

4. Σύνδρομο Costello - μια σπάνια νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από συγγενείς δυσπλασίες: καθυστέρηση της ανάπτυξης, χονδρά χαρακτηριστικά του προσώπου, δερματικές αλλοιώσεις.

5. σύνδρομο Noonan - μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από βραχύ ανάστημα για τις οποίες οι αποκλίσεις και στην σωματική ανάπτυξη. Αυτό μπορεί να συμβεί στην οικογένεια ή σε κάποιο από τα μέλη της.

Τα μωρά που είχαν βάρος γέννησης και της ανάπτυξης, έχουν περισσότερα από τους άλλους, τον κίνδυνο εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα. Κατά κανόνα, όμως, οι αιτίες των εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα είναι άγνωστη. Ένα σημάδι της νόσου είναι η εμφάνιση ενός όγκου όλο και περισσότερο.

συμπτώματα

Συμπτωματολογία της ασθένειας του καρκίνου προσδιορίζεται. Απαιτούμενα αμέσως συμβουλευτείτε ένα γιατρό, εάν τα παιδιά έχουν εισηγμένες σημάδια του καρκίνου:

• οίδημα ή πρήξιμο, αυξάνοντας το μέγεθος ή δεν περνά, μερικές φορές επώδυνη?
• διόγκωση μάτια?
• σοβαρή κεφαλαλγία?
• δυσκολία με την αφόδευση και ούρηση?
• αίμα στα ούρα?
• αιμορραγία στο ορθό, τη μύτη και το λαιμό.

διάγνωση

Μέχρι σήμερα, αναπτύχθηκαν μέθοδοι για τον προσδιορισμό ραβδομυοσάρκωμα μέχρι την πρώτη εμφανή συμπτώματα.

Τα πρώτα σημάδια του καρκίνου - τοπικό πρήξιμο ή σκλήρυνση, δεν προκαλεί προβλήματα στην αρχή ή τον πόνο. Αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστική του ραβδομυοσαρκώματος, χέρια, τα πόδια και τον κορμό.

Εάν ο όγκος είναι εντοπισμένος στην κοιλιά ή πυελικό περιοχή μπορεί να προκαλέσει κοιλιακό πόνο, εμετό ή δυσκοιλιότητα. Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα του οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Πιο σπάνια, η ανάπτυξη στην χοληφόρων οδών, ραβδομυοσάρκωμα προκαλεί ίκτερο.

Εάν υπάρχει υποψία αυτού του όγκου, είναι απαραίτητο να προβεί σε βιοψία, η οποία θα προσδιορίζει τι είδους ραβδομυοσάρκωμα προέρχεται.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ραβδομυοσάρκωμα τίθεται σε περιοχές όπου ανιχνεύεται εύκολα, για παράδειγμα, η ρινική κοιλότητα ή έξω από το βολβό του ματιού. Εάν εμφανίζονται οι διογκώνοντας μάτια, ή ρινικές εκκρίσεις, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως ένα γιατρό με υποψία όγκου που πρέπει να διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξής του. Στην περίπτωση όπου το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται στην επιφάνεια του σώματος, είναι εύκολα ανιχνεύεται χωρίς ενδελεχή έρευνα. Αυτή η λεγόμενη εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα μαλακών ιστών.

Στο 30% των ασθενών με εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα είναι σε πρώιμο στάδιο, όταν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς. Αλλά η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών που περιγράφονται εξέταση αποκαλύπτει μικρά μεταστάσεις, η θεραπεία των οποίων απαιτεί την παρουσία της χημειοθεραπείας.

Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα, τα οποία βρίσκονται στην περιοχή του όρχεως συχνά παράγεται σε μικρά παιδιά και βρήκε τους γονείς του παιδιού, όταν το πλύσιμο. Αν συμβεί όγκους στο ουροποιητικό σύστημα, να προκαλέσει δυσκολία στην ούρηση ή αιματηρή απαλλαγή - συμπτώματα που δεν μπορούν να αγνοηθούν.

το στάδιο του όγκου

1. Το πρώτο βήμα. Ο όγκος μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους, αλλά δεν έχει ακόμα εξαπλωθεί στους λεμφαδένες του συστήματος και βρίσκεται σε μία από τις προγνωστικά ευνοϊκές περιοχές του σώματος:

- τα μάτια ή περιοφθαλμική περιοχή?

- κεφαλής και του τραχήλου (εξαιρουμένων των ιστών στον εγκέφαλο και η περιοχή του νωτιαίου μυελού)?

- η χοληφόρων οδών και της χοληδόχου κύστης?

- στη μήτρα ή όρχεις.

Μέρη εκτός της εισηγμένης, θεωρούνται μειονεκτικές περιοχές.

2. Το δεύτερο στάδιο. Η διόγκωση είναι μια από τις δυσμενείς ζώνες (ζώνες που λείπουν από το ευνοϊκό). Το μέγεθος του όγκου είναι μικρότερη από 5 cm και δεν έχει εξαπλωθεί στους έχει συμβεί στους λεμφαδένες.

3. Το τρίτο βήμα. Ο όγκος βρίσκεται σε μια εχθρική περιοχή, και πληρούν μία από τις ακόλουθες προϋποθέσεις:

- το μέγεθος του όγκου μικρότερο από 5 cm, και διαδόθηκε κατά τα επόμενα λεμφαδένες?

- ο όγκος είναι μεγαλύτερο από 5 cm, και υπάρχει ο κίνδυνος ότι θα εξαπλωθεί στο πλησιέστερο λεμφαδένα.

4. Το τέταρτο στάδιο. Το μέγεθος του όγκου μπορεί να είναι οτιδήποτε, και είχε εξαπλωθεί στους λεμφαδένες επόμενη. Υπήρξε μια εξάπλωση του καρκίνου σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος.

ομάδων υψηλού κινδύνου

Για ειδικό ομάδα κινδύνου ασθενών καθορίζει την πιθανότητα επανάληψης της ραβδομυοσάρκωμα. Κάθε παιδί που λαμβάνει θεραπεία από εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα, πρέπει να λαμβάνουν πρόσθετη χημειοθεραπεία για να γίνει λιγότερο πιθανότητα υποτροπής του όγκου. Θέα αντικαρκινικό φάρμακο, δοσολογία και ο αριθμός των συνεδριών - όλα αυτά καθορίζεται από τον κίνδυνο σε οποιαδήποτε παιδί που αναφέρονται - χαμηλή, μέση ή υψηλή.

θεραπευτικές επιλογές

Οι ασθενείς με εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορους τρόπους.
Η θεραπεία περιλαμβάνει κακοήθεις όγκοι χωριστές μεθοδολογίες που θεωρείται ότι είναι παραδοσιακές. Άλλες τεχνικές είναι υπό κλινικές δοκιμές. Οι κλινικές δοκιμές έχουν καταφύγει σε βελτίωση υφιστάμενων μεθόδων θεραπείας ή αύξηση της ποσότητας των δεδομένων από τα νεότερα μεθόδους θεραπείας ασθενών με ραβδομυοσάρκωμα. Εάν, ως αποτέλεσμα των κλινικών δοκιμών, φαίνεται ότι οι νέες μέθοδοι θεραπείας είναι ανώτερη από τα παραδοσιακά, η νέα θεραπεία πηγαίνει στην κατηγορία των παραδοσιακών.

Από κακοήθεις όγκοι τείνουν να εμφανίζονται σε διαφορετικές περιοχές του σώματος, εφαρμόζει ένα μεγάλο αριθμό των θεραπειών. Θεραπεία της ραβδομυοσάρκωμα σε παιδιά υπό την επίβλεψη παιδιατρική ογκολόγος.

Μεταξύ των μεθόδων θεραπείας, υπάρχουν κάποιοι που μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες, ακόμα και όταν η θεραπεία πέρασαν από ένα μεγάλο χρονικό διάστημα.

χειρουργική

Χειρουργική μέθοδος, ή αφαίρεση του όγκου, χρησιμοποιείται ευρέως στην θεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος. Αυτή η λειτουργία ονομάζεται «ευρεία τοπική εκτομή». Αυτή η παρεμβολή είναι να απομακρυνθεί μέρος του όγκου και του περιβάλλοντος ιστού μαζί με λεμφαδένες που επηρεάζει επίσης ραβδομυοσάρκωμα. Η θεραπεία μερικές φορές είναι να εκτελούν διάφορες λειτουργίες. Η απόφαση για το διορισμό της επιχείρησης και το είδος της εξαρτάται από τους εξής παράγοντες:

- τοποθετήστε την αρχική θέση του όγκου?

- τις λειτουργίες του παιδιού του σώματος που επηρεάζονται από τον όγκο?

- απόκριση όγκου σε ραδιοθεραπεία ή χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μια βάση προτεραιότητας.

Οι περισσότεροι από απομάκρυνση των παιδιών όλου του όγκου του όγκου με χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή.

Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα μαλακών ιστών τείνει να σχηματίζεται σε διαφορετικές θέσεις του σώματος, καθένα από τα οποία απαιτεί τη δική του λειτουργία. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε περίπτωση γεννητικά όργανα ραβδομυοσαρκώματος ή τα μάτια, εάν η βιοψία επιβεβαίωσαν την διάγνωση. Πριν από την εργασία μπορεί να ανατεθεί σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για τη μείωση των μεγάλων όγκων, η οποία δεν μπορεί να λειτουργήσει για να απλοποιήσει το έργο του την αφαίρεση του καρκίνου.

Ακόμη και αν ο γιατρός δεν μπορεί να αφαιρέσει το σύνολο του όγκου, οι ασθενείς στο τέλος της λειτουργίας θα πρέπει να υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία για να καταστείλει τα καρκινικά κύτταρα να παραμείνουν ζωντανοί. Μαζί με χημειοθεραπεία, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Θεραπεία με στόχο τη μείωση του κινδύνου της υποτροπής της νόσου ονομάζεται επικουρική θεραπεία.

ακτινοθεραπεία

Με αυτό το είδος της θεραπείας που χρησιμοποιείται με ακτίνες Χ ή άλλης ακτινοβολίας. Ακτινοθεραπεία απευθύνονται σε κάτι, να σκοτώσουν κύτταρα όγκου ή να σταματήσει την ανάπτυξη της. Η εφαρμογή της στην ιατρική έχουν βρει δύο τρόποι για να ακτινοθεραπείας - εξωτερική και εσωτερική.

Εξωτερικές χρησιμοποιεί μια πηγή ακτινοβολίας έξω από το ανθρώπινο σώμα για την ακτινοβόληση του όγκου. Εσωτερική ακτινοθεραπεία ή βραχυθεραπεία ακτινοβολεί όγκου με την τοποθέτηση των ραδιενεργών ουσιών στην άμεση γειτνίαση με το εσωτερικό του ανθρώπινου σώματος. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου της ουροδόχου κύστης, κεφαλής και λαιμού, του προστάτη, του αιδοίου.

Τύπος της ακτινοθεραπείας και της δόσης καθορίζεται από την ηλικία του παιδιού και τον τύπο του όγκου, την αρχική του εντόπιση της, αλλά και την παρουσία υπολειμματικού όγκου και του βαθμού εγγραφής όγκου πλησιέστερου λεμφαδένες μετά από χειρουργική επέμβαση.

χημειοθεραπεία

Αυτό το είδος της θεραπείας του καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. φάρμακα χημειοθεραπείας βοηθά να σκοτώσει τα κύτταρα αυτά ή να αποφευχθεί η διάσπαση τους. Οι συστημικής φάρμακα χημειοθεραπείας λαμβάνονται από το στόμα ή με ένεση ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκώς. Φτάνοντας στο αίμα, φάρμακα επηρεάζουν τα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα. Όταν τα περιφερειακά φάρμακα χημειοθεραπείας εγχέονται απευθείας εντός όργανα και τις κοιλότητες του σώματος, καθώς και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η χημειοθεραπεία συνδυασμού χρησιμοποιείται συχνά, το οποίο είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιείται περισσότερο από ένα αντικαρκινικό φάρμακο. μέθοδος χημειοθεραπεία επιλέγεται ανάλογα με τον τύπο και το στάδιο ανάπτυξης του νεοπλάσματος.

Η χημειοθεραπεία φαίνεται σε κάθε παιδί που είναι σε θεραπεία για ραβδομυοσάρκωμα. Σας επιτρέπει να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα υποτροπής της νόσου. Η επιλογή του φαρμάκου, η δόση και ο αριθμός των διαδικασιών που ορίζονται ομάδας κινδύνου ραβδομυοσάρκωμα.

Νέες θεραπείες

Νέοι τύποι ραβδομυοσάρκωμα θεραπείας, το πέρασμα του ελέγχου:

• Μεγάλες δόσεις της χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με τη διεξαγωγή μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων. Η μέθοδος καθιστά δυνατό να οργανώσει την αντικατάσταση των αιμοποιητικών κυττάρων που καταστρέφονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας του καρκίνου. Τα ανώριμα κύτταρα του αίματος αφαιρούνται πριν από την επεξεργασία του μυελού των οστών ή στο αίμα ενός ασθενούς και να διατηρηθεί. Μέχρι το τέλος της χημειοθεραπείας raskonserviruyut συντηρημένων βλαστικών κυττάρων και επιστρέφονται στον ασθενή με έγχυση. Έτσι τα κύτταρα του αίματος να αναγεννηθούν.
• Η ανοσοθεραπεία. Όταν αυτό το είδος της θεραπείας για την καταπολέμηση του καρκίνου με τη βοήθεια του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς. Χορηγούνται φάρμακα είναι να βελτιώσει ή να αποκαταστήσει τις φυσικές άμυνες κατά του καρκίνου. Αυτή η θεραπεία ονομάζεται βιοθεραπείας των όγκων.
• Στοχευμένη θεραπεία. Αυτός ο τύπος θεραπείας στρέφεται κατά της μετάστασης. Στοχευμένη θεραπεία βασίζεται στη χρήση των ειδικών αντισωμάτων που δεσμεύονται με τα καρκινικά κύτταρα. Αυτά τα αντισώματα είναι παρόμοια με τα συμβατικά αντισώματα του ανθρώπινου σώματος. Έτσι αντιπροσωπεύουν ένα υψηλής τεχνολογίας ναρκωτικών. Χάρη στην στοχευμένη θεραπεία στην αντιμετώπιση του «χημεία» μπορεί να βρεθεί να επιτεθεί μόνο καρκινικά κύτταρα χωρίς να βλάπτουν τα υγιή κύτταρα. Όταν ραβδομυοσαρκώματος σε αναστολείς αγγειογένεσης χρησιμοποιούνται ως θεραπεία στόχο. Αυτά τα φάρμακα πρόληψη του σχηματισμού αιμοφόρων αγγείων σε όγκους. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι οι λιμοκτονεί όγκου και στάσεις αυξάνεται. αναστολείς αγγειογένεσης και μονοκλωνικά αντισώματα - τύποι παραγόντων υποβάλλεται σε κλινικές δοκιμές για τον έλεγχο εμβρυϊκών ραβδομυοσάρκωμα.