Αιμοσιδήρωση των πνευμόνων: Τα συμπτώματα και θεραπεία

Αιμοσιδήρωση των πνευμόνων - μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Αυτό συμβαίνει όταν μια μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε επαφή με τον ιστό του ανθρώπινου πνεύμονα. Όταν αυτό συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα την ανάπτυξη των αιμοσιδηρίνη χρωστική ουσία που περιέχουν σίδηρο.

Τι είναι αιμοσιδήρωση;

Για τη διάγνωση αυτή η ασθένεια είναι δυνατή μόνο στη βάση των ακτίνων Χ, ωστόσο, υπάρχουν πολλά συμπτώματα για τα οποία μπορεί να θεωρηθεί η παρουσία του. Διακριτικά σημάδια ότι οι πνεύμονες του ασθενούς gemosiderkoz - βήχας, ο Hawking μέχρι το αίμα, δύσπνοια, αιμορραγία στους πνεύμονες. Μπορεί να υπάρχουν πυρετό και ταχυκαρδία.

Βάσει των ακτίνων Χ των πνευμόνων γιατρός μπορεί να κάνει μια οριστική διάγνωση. άλλες μελέτες έχουν επίσης διεξήχθη για να επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής πάσχει από την ασθένεια αυτή είναι. Είναι η εξέταση των πτυέλων, η χημεία του αίματος, σε σοβαρές περιπτώσεις - βιοψία πνεύμονα.

Θεραπεία της νόσου που προκαλείται από την εφαρμογή των κορτικοστεροειδών και των φαρμάκων που εξαλείφουν συγκεκριμένα συμπτώματα.

εκδήλωση της νόσου

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση ονομάζεται επίσης σύνδρομο συγκροτημένη-Gellerstedta. Αυτό είναι ένα παθολογικό πρόβλημα, το οποίο εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της ειδικής εναπόθεση χρωστικής αιμοσιδηρίνη στο ανθρώπινο πνεύμονα. Το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της χρωστικής στο γεγονός ότι αποτελείται από οξείδιο του σιδήρου. Είναι υπεύθυνος για τη φύλαξη του σιδήρου στον οργανισμό. Κατά τη διάρκεια των διαφόρων ασθενειών που συσσωρεύεται στους ιστούς, πράγμα που οδηγεί σε προβλήματα υγείας του ασθενούς. Επίσης, μπορεί να συσσωρεύονται στο ανθρώπινο σώμα.

Στον πυρήνα της, αιμοσιδηρίνη - φόρμες αποθηκεύονται στο σώμα ανταλλακτικά σιδήρου. Εξαιτίας αυτού του υφάσματος έχει μια έντονη σκουριασμένο χρώμα. Όταν ένα άτομο αναπτύσσει ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, στους ιστούς του σώματος μπορεί να συσσωρεύονται μέχρι πέντε γραμμάρια σιδήρου.

Από μόνη της η συσσώρευση σιδήρου δεν επηρεάζει κατ 'ανάγκη την λειτουργία των βασικών στοιχείων του σώματος, στην περίπτωση αυτή στον πνεύμονα. Ωστόσο, εάν συνοδεύεται από πνευμονική αιμοσιδήρωση κατά πλάκας, οι λειτουργικές διαταραχές στο σώμα αναπόφευκτη.

Σε κίνδυνο οι ασθενείς επιρρεπείς σε αυτή την ασθένεια είναι τα μικρά παιδιά και τους εφήβους. Πιο συχνά από ό, τι οι γυναίκες.

Τα αίτια της ασθένειας

Αιμοσιδήρωση των πνευμόνων μπορεί να συμβεί σε ανθρώπους για διάφορους λόγους. Η πιο συνηθισμένη - ένα εκ γενετής ελάττωμα στα τοιχώματα των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας. Εξαιτίας αυτού, στο σώμα υπάρχει μια εξάντληση των τριχοειδών και η προσωρινή παύση της ροής του αίματος. Κατά συνέπεια αποπνέουν ερυθροκύτταρα, και στον πνεύμονα ιστούς είναι συχνές μικροαιμορραγιών πνεύμονα.

Ως αποτέλεσμα αυτής της σιδήρου απελευθερώνεται και πέφτει στην αιμοσιδηρίνη. Αυτός, με τη σειρά του, απορροφάται από τα κυψελιδικά μακροφάγα και εναποτίθεται στα επιθήλια και ενδοθηλιακά κύτταρα σε μεγάλη περίσσεια. Επίσης, έπαιξε μοιραίο ρόλο είναι ένα άλλο συγγενείς ανωμαλίες. Ελαττωματική σύνδεση μεταξύ δύο φορέων, σε αυτή την περίπτωση - τα βρογχικά αρτηρίες και τις φλέβες του πνεύμονα.

Ανοσοαλλεργικό φύση της ασθένειας

Αιτίες και μορφογένεση του αιμοσιδήρωση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι ανοσο. Όταν αυτό ανοσοσυμπλεγμάτων να προκαλέσει βλάβη στα κύρια τοιχώματα των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων. Υπάρχει μια παραβίαση της κανονικής λειτουργίας τους, μέσω των κατεστραμμένα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες πέφτει περίσσεια σιδήρου, με αποτέλεσμα το έργο του σώματος διαταραχθεί σοβαρά.

Επίσης, η υπερβολική εναπόθεση αιμοσιδηρίνη στον πνευμονικό ιστό συμβάλλει στην ταχεία διαδικασία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, συνοδεύεται από την απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμφανίζεται στο σπλήνα. Ένα υψηλό επίπεδο απορρόφησης του σιδήρου στο έντερο, η παρατεταμένη χρήση των φαρμάκων με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο.

Στο αρχικό στάδιο της πνευμονικής αιμοσιδήρωση σε παιδιά μπορεί να συμβεί ως ιδιοπαθής νόσος που δεν σχετίζεται με άλλα προβλήματα. Α μπορεί να συνοδεύεται από το σύνδρομο Gainer (στην περίπτωση αν το σώμα είναι πάρα πολύ ευαίσθητη στις πρωτεΐνες που περιέχονται στο φυσικό γάλα των βοοειδών).

Εάν αιμοσιδήρωση παρουσιάζεται ξανά, ο πνεύμονας mikrokrovotecheniya μπορεί να οδηγήσει σε υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να γίνει ένα χρόνιο πρόβλημα.

Επίσης, η νόσος μπορεί να συνοδεύεται από το σύνδρομο του Goodpasture. Αυτή η ήττα των κυψελίδων των πνευμόνων και των νεφρών, συνοδεύεται από ουλές τους. Η νόσος είναι συνήθως υπόκεινται σε άνδρες ηλικίας 20 έως 30 ετών. Υπάρχει μια άποψη για την κληρονομική φύση της.

στάσιμη αιμοσιδήρωση

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση στα παιδιά είναι συχνά προκαλούνται από μολύνσεις. Μπορεί να είναι τόσο εύκολο SARS, καθώς και πιο σοβαρή ασθένεια - η ιλαρά, κοκίτη και της ελονοσίας. Επίσης, θα μπορούσε να είναι οι συνέπειες της μέθης.

Στάσιμος αιμοσιδήρωση εξελίσσεται σε χρόνια καρδιακά προβλήματα. Μπορεί να είναι όλα τα είδη των καρδιακής νόσου - καρδιακά νοσήματα, καρδιαγγειακές και άλλες ασθένειες.

Συχνές αιτίες επανειλημμένες και στάσιμη αιμοσιδήρωση προεξέχουν παρατεταμένη έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες, έντονη σωματική ή ψυχική καταπόνηση, χρήση ορισμένων φαρμάκων.

Εάν αιμοσιδήρωση ρέει μέσα στις κυψελίδες των πνευμόνων, ότι οι φωτογραφίες σαφώς ορατά ίχνη μικροαιμορραγιών και τόπος υπερβολική καταθέσεις των αιμοσιδηρίνη είναι παρόμοιες με οζίδια, τα οποία είναι διατεταγμένα από το κέντρο προς την περιφέρεια του πνεύμονα.

συμπτώματα

Αιμοσιδήρωση μπορεί να συμβεί σε διάφορες μορφές. Οξεία, υποξεία και επαναλαμβανόμενες. Εάν η νόσος παρατηρείται στα παιδιά, τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει ήδη από την προσχολική ηλικία, καθώς τρία χρόνια. Ωστόσο, υπάρχουν ασθενείς στους οποίους η διάγνωση τίθεται κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους.

Εκδηλωμένη νόσο πνευμονική αιμορραγία και αιμορραγία, αίσθημα αναπνευστική ανεπάρκεια.

Κατά τη διάρκεια της εμφάνισης των επιπλοκών στον άνθρωπο φαίνεται βαρύ βήχα σκουριασμένο χρώμα, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να βήχας με αίμα. Σε μικρά παιδιά, το αίμα μπορεί να είναι στην εμετό.

Κατά την εξέταση, οι γιατροί δώσουν προσοχή σε δύσπνοια, ταχυκαρδία, πυρετό, συχνά ο ασθενής παραπονείται για πόνο στο στήθος και την κοιλιά, καθώς και στις αρθρώσεις. Μπορεί επίσης να είναι ανώμαλη διόγκωση του ήπατος και την απότομη πτώση σε βάρος.

Αν αιμόπτυση συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο ασθενής αναπτύξει αναιμία, αδυναμία και ζάλη. Το δέρμα γίνεται απαλό, και γύρω από τα μάτια είναι ένα χαρακτηριστικό κιτρίνισμα. Ο άνθρωπος με το κουρασμένο και γρήγορα ακούει ένα θόρυβο στα αυτιά. Βαρύ περίοδο της νόσου μπορεί να συμβεί από λίγες ώρες έως 10-15 ημέρες. Ως εκ τούτου, δεν μπορώ να κάνω κάτι χωρίς ιατρική φροντίδα.

Κατά την περίοδο της επιδείνωσης βήχα και δύσπνοια μπορεί να μειωθεί, αλλά είναι δύσκολο να μην ενθαρρυντικό, για να δείτε απαιτείται αμέσως ένα γιατρό. Σε ύφεση καταγγελία δεν μπορεί να είναι διαθέσιμες σε όλους, και το πρόσωπο που μπορεί να οδηγήσει μια πλήρη ζωή εφαρμόσιμη.

Με κάθε παρόξυνση του χρόνου ύφεση της νόσου μειώνεται, αλλά η αναλογία για την αύξηση της διάρκειας και της σοβαρότητας των κρίσεων. Μία από τις συνέπειες της αναιμίας - η συνολική μείωση του σώματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ακόμα και πιθανό θάνατο του ασθενούς - μια θλιβερή έκβαση μπορεί να συμβεί λόγω της οξείας πνευμονικής αιμορραγίας και ξαφνική αναπνευστική ανεπάρκεια.

διάγνωση αιμοσιδήρωση

Για την ακριβή διάγνωση πνευμονική αιμοσιδήρωση, θα πρέπει να έχετε μια γνωμοδότηση πολλών εμπειρογνωμόνων. Πρώτα απ 'όλα, είναι πνευμονολόγο, αιματολόγος. Και πρέπει επίσης να μελετήσουν τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Δεν μπορεί να κάνει χωρίς τη μελέτη των Χ-ακτίνων, πτύελα ανάλυση, το αίμα (ως γενική ανάλυση, και βιοχημικές) και βιοψία πνεύμονα.

Για τη διάγνωση της ασθένειας αυτής είναι εξαιρετικά δύσκολη. Συχνά πάρει μήνες ή ακόμη και χρόνια πριν οι ειδικοί εντοπίσει μια διάγνωση. τον έβαλε Μερικές φορές μετά θάνατον. Το θέμα είναι ότι η πρώτη δεν είναι ειδικά συμπτώματα, παρόμοια με πολλές άλλες ασθένειες, και πολλοί απλά δεν τους δίνουν αξία. Συνήθως είναι απλά μια αναπνευστική νόσος που συνοδεύεται από βήχα και αναιμία.

οξείας φάσης

Αν οι γιατροί διέγνωσαν ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση, η θεραπεία είναι απαραίτητη. Το ίδιο το σώμα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει αυτό το πρόβλημα. Στην οξεία μορφή της νόσου συνοδεύεται από ρωγμές και αίσθημα παλμών. Ταυτόχρονα μείωσε το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυξημένη χολερυθρίνη επίπεδα του σιδήρου του ορού στο αίμα είναι ελάχιστη.

Κατά τη διάρκεια της κρίσης συμβεί λευκοκυττάρωση, το επίπεδο ΕΣΡ αυξάνεται, πράγμα που συνήθως σημαίνει τη φλεγμονή. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου εμφανίζεται πολυκυτταραιμία. Είναι μια καλοήθης διεργασία όγκου, που συνοδεύεται από υπερπλασία των κυττάρων του μυελού των οστών.

μελέτες ακτίνων Χ

Στη μελέτη των ακτίνων Χ στα πρώτα στάδια της νόσου η οποία χαρακτηρίζεται από μία μείωση της διαφάνειας των πεδίων των πνευμόνων. Ταυτόχρονα, επί του τρίτου και τέταρτου στάδια παρατηρούνται έντονες συσκότιση και βλάβες του συνδετικού ιστού με χαρακτηριστική ουλές.

Συχνά υπάρχουν νέες εστίασης σκιές, παρά το γεγονός ότι η παλιά εξαφανίζονται. Σε spirography προφανή αναπνευστική δυσχέρεια, στο ηλεκτροκαρδιογράφημα - miokardiostrofiya. Η τελική διάγνωση βοηθά η βιοψία πνεύμονα.

επεξεργασία αιμοσιδήρωση

Η επιτυχής θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι δυνατή μόνο όταν μακροπρόθεσμα προγράμματα θεραπείας των κορτικοστεροειδών. Για παράδειγμα, «πρεδνιζολόνη» βοηθά στην θεραπεία της πνευμονικής αιμοσιδήρωση. Το φάρμακο ελαχιστοποιεί την διαπερατότητα των αιμοφόρων αγγείων και αναστέλλει την ανάπτυξη των αυτοάνοσων αντιδράσεων.

Εάν οι συντηρητικές θεραπείες αναγνωρίζονται ότι είναι αναποτελεσματικές, στη συνέχεια χειρουργικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται. Μπορεί να είναι πλήρως ή μερικώς αφαιρεθεί η σπλήνα, μπορεί να μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο υφέσεις. Επίσης, μειώνει την πιθανότητα των κρίσεων, και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μετά την επέμβαση θα αυξηθεί κατά 7-10 χρόνια.

Παρασκευάσματα στην οξεία φάση της ανάπτυξης νόσου

Αξίζει να σημειωθεί ότι κατά την οξεία φάση και στην πρόληψη παρόμοιων φάρμακα που συνταγογραφούνται. Όταν η διάγνωση του «πνευμονική αιμοσιδήρωση» θεραπεία συμπεριφοράς αποτελεσματικά από ένα συνδυασμό των κυτταροστατικών παραγόντων και πλασμαφαίρεση. Αυτό μειώνει την εμφάνιση των νέων αυτοαντισωμάτων και να βοηθήσει το σώμα να αντιμετωπίσει την παλιά.

Είναι επίσης μια αποτελεσματική μέθοδος - απομάκρυνση του σιδήρου στα ούρα, χρησιμοποιείται γι 'αυτή την έγχυση «Desferal». Στη θεραπεία των συμπτωμάτων που χρησιμοποιούνται βρογχοδιασταλτικά, σημαίνει antikoagulyarnye.

Η μακροχρόνια γιατροί ύφεση μπορεί να επιτύχει, τηρώντας τους ασθενείς τους μια αυστηρή δίαιτα που αποκλείει όλα τα προϊόντα με βάση το αγελαδινό γάλα. Εάν η νόσος έρεε μέσα στο χρόνιο στάδιο, ίσως το διορισμό των νιτρικών αλάτων. είναι ιδιαίτερα σχετίζεται με χρόνια καρδιακά προβλήματα.

τύποι αιμοσιδήρωση

Οι γιατροί είναι αρκετές ποικιλίες αυτής της ασθένειας. Ειδικότερα, πνευμονική αιμοσιδήρωση χαρακτηριζόμενη (macropreparations «Brown φως σκλήρυνση»). Στην περίπτωση αυτή, οι πνεύμονες αυξάνουν σε μέγεθος, έχουν μια πολύ πυκνή υφή. Επίσης, σκούρο κόκκινο σε καφέ σε στενή σε τομή αισθητή υπόλευκο στρώμα και καφετί εγκλείσματα.

Μπορεί επίσης να συμβεί πνεύμονα αιμοσιδήρωση (μικρουλικά № 111). Στην περίπτωση αυτή, καφέ πιγμέντα ορατό στο εσωτερικό των κυττάρων και εκτός ότι κατά τη διάρκεια Perls αντίδρασης εργαστήριο γίνει μπλε ή πρασινωπό. Μπορούν να προκύψουν μεταξύ των βρόγχων και των κυψελίδων κοιλότητες.

Επιπλέον, τα σκάφη αυτά είναι ανθρώπινο πνεύμονα είναι εξαιρετικά διευρυμένη και συμφόρηση. Η νόσος συνοδεύεται από άφθονη αιμορραγία στο χώρισμα μεταξύ των κυψελίδων. Την ίδια στιγμή που ανακάλυψαν στρώμα του συνδετικού ιστού.