Κλασική Hodgkin λεμφώματος: οζώδης σκλήρυνση

Οζώδης σκλήρυνση - μια ιστολογική ποικιλία νόσο του Hodgkin, χαρακτηρίζεται από μια πυκνή ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, τη διαίρεση της μάζας του ακανόνιστου σχήματος κύτταρα και λόβια. Περιέχουν κατάφυτη λεμφικών θέμα με έναν τεράστιο αριθμό των κυττάρων Μπερεζόφσκι-Sternberg. Η ασθένεια αρχίζει με την αύξηση των κόμβων. Αυτή η παθολογία είναι μία από τις παραλλαγές του λεμφώματος κλασικής Hodgkin.

νόσο του Hodgkin θεωρείται μια σοβαρή ασθένεια που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα. Η νόσος μπορεί να σχηματισθούν οπουδήποτε στο σώμα, που έχει λεμφοειδείς ιστούς (θύμος αδένας, αμυγδαλές, σπλήνα και των αδενοειδών εκβλαστήσεων αϊ.).

Οζώδης σκλήρυνση συμπτώματα

Hodgkin λέμφωμα μπορεί να είναι ένα άτομο, αν έχει τέτοια συμπτώματα όπως:

• απώλεια βάρους?
• Διόγκωση των λεμφαδένων (συχνά στην ζώνη του λαιμού)?
• απώλεια της όρεξης?
• δυσκολία στην αναπνοή?
• νυχτερινές εφιδρώσεις ή θερμοκρασία?
• πόνος στο στήθος?
• διόγκωση του ήπατος (5% των ασθενών) ή σπλήνα (30% των ασθενών)?
• βαρύτητα ή πόνος στο στομάχι (σε παιδιά)?
• φαγούρα στο δέρμα (μόνο το 1/3 των ανθρώπων που πάσχουν ασθένειας)?
• δυσκολία στην αναπνοή?
• βήχα.

λόγους

νόσο του Hodgkin μπορεί να ανατεθεί με σύμβαση σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται σε νεαρούς άνδρες στην ηλικιακή κατηγορία των 16 έως 30 ετών και σε ηλικιωμένα άτομα άνω των 50 ετών. Τα παιδιά έως 5 ετών, σχεδόν δεν αρρωσταίνουν. Τι ακριβώς προκαλεί αυτή την ασθένεια είναι ακόμα άγνωστη. Ωστόσο, υπάρχει μια παραδοχή ότι η πηγή - ιούς. Πιστεύεται ότι η αιτία αυτής της ασθένειας μπορεί να ξεκινήσει:

• ανοσοανεπάρκειας?
• λοιμώδης μονοπυρήνωση (διεγείρεται από τον ιό Epstein-Barr).

Οζώδης σκλήρυνση Hodgkin λέμφωμα μπορεί να πάει άμεσα, διαρκούν από 3 έως 6 μήνες, ή τελευταία 20 χρόνια.

Σε ποιο στάδιο έχει την ασθένεια;

Βαθμός hodzhinskoy λέμφωμα προσδιορίζεται από εργαστηριακές μελέτες και με βάση τους ακόλουθους δείκτες:

• ο αριθμός των επηρεάζεται λεμφαδένων, καθώς και τη θέση τους?
• διαθεσιμότητα των κόμβων δεδομένων σε διάφορες περιοχές του διαφράγματος?
• όγκων σε άλλα όργανα (π.χ., ήπατος ή σπλήνας).

Το πρώτο στάδιο. Σε αυτή την περίπτωση επηρεάζεται μόνο ένα λεμφαδένα ή λεμφοειδούς οργάνου (σπλήνα, δακτύλιος Πιρόγκοφ-Valdera).

Το δεύτερο στάδιο. Υπάρχουν συνήθως έκπληκτοι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές των οργάνων του θώρακα, του διαφράγματος, και λεμφικών.

Το τρίτο στάδιο. Αυτός ο βαθμός Hodgkin διαφέρει ελάχιστα από το δεύτερο στάδιο. Ωστόσο, έχει δύο είδη οζώδης σκλήρυνση τρίτο στάδιο:

• στην πρώτη περίπτωση επηρεάζονται όργανα που βρίσκονται κάτω από το διάφραγμα (κοιλιοκάκη λεμφαδένες, σπλήνα)?
• εκτός από τις περιοχές που περιλαμβάνονται στην πρώτη σειρά, ακόμα κατάπληκτος, και άλλα μέρη με τους λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στο διάφραγμα.

Το τέταρτο στάδιο. Επηρεάζει όχι μόνο τα συστατικά, αλλά επίσης και μη-λεμφοειδή όργανα - μυελό των οστών, το ήπαρ, τα οστά, τους πνεύμονες και το δέρμα.

Οι ονομασίες βαθμούς Hodgkin λέμφωμα

Δείκτης η κλινική κατάσταση και την σοβαρότητα της πορείας της νόσου των άλλων ιστών και οργάνων είναι σημειωμένα με γράμματα.

Α - σοβαρά γενικά συμπτώματα της ασθένειας όχι.

Β - η παρουσία ενός ή περισσοτέρων συμπτωμάτων (αβάσιμη αυξημένη θερμοκρασία, νυχτερινές εφιδρώσεις, η γρήγορη απώλεια βάρους).

E - εστίες εφαρμόζεται σε ιστούς και όργανα που βρίσκονται κοντά στις πληγείσες λεμφαδένες.

S - Έχει σπληνός βλάβη.

X - υπάρχει μια σοβαρή διόγκωση του τεράστιου μεγέθους.

Η ιστολογική τους τύπους της νόσου

Όσον αφορά την κυτταρική δομή της νόσου του Hodgkin είναι 4 μορφές παθήσεων.

1. Οζώδης σκλήρυνση Hodgkin λέμφωμα - η πιο κοινή μορφή της νόσου, περίπου 40-50% του συνόλου των περιπτώσεων. Θα αρρωσταίνουν πιο συχνά από ό, τι νεαρές γυναίκες, που επηρέασε κυρίως λεμφαδένες του μεσοθωρακίου. Το υλικό βιοψίας, επιπλέον προς κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg είναι επίσης μεγάλα βοθριακά κυττάρων με αφρώδες κυτταρόπλασμα και πυρήνες ζύγισης. Πρόβλεψη σε αυτή την ασθένεια είναι συνήθως καλή.
2. Λυμφοϊστοκυτταρική λεμφώματος που σχηματίζεται 15% των παραδειγμάτων. Τις περισσότερες φορές αυτό μπορεί να βρεθεί σε νέους άνδρες κάτω των 35 ετών. Έχει ένα εξαιρετικό ποσοστό πενταετούς επιβίωσης των κυττάρων και έχει μια ώριμη limfaitov και Shtrenberga. Αυτό το είδος της νόσου με μια μικρή κακοήθη και μαγνητοσκοπημένο στα αρχικά στάδια.
3. Σε συνδυασμό ειδών διαγιγνώσκεται συνήθως σε ηλικιωμένους και παιδιά. Διαφορετικές χαρακτηριστική τυπική κλινική εικόνα και η τάση να γενικευθεί η δράση. Η ιστολογική εξέταση έδειξε διαφορετικές εκδόσεις των συνδέσεων των κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των Sternberg. Βρέθηκαν σε 30% των ασθενών με λέμφωμα. Οζώδης σκλήρυνση σε αυτή την περίπτωση έχει μια σχετικά καλή πρόγνωση, και αν η θεραπεία του χρόνου έχει συνταγογραφηθεί, η εταιρεία ύφεση λαμβάνει χώρα χωρίς προβλήματα.
4. Επικίνδυνα κοκκίωμα η καταστροφή του λεμφικού ιστού σημειωθεί σπάνια, μόνο το 5% από τα παραδείγματα (κυρίως μεταξύ των ηλικιωμένων). Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα εδώ είναι ότι δεν υπάρχουν κύτταρα και κυριαρχείται από κύτταρα Sternberg. Αυτή η μορφή του λεμφώματος που χαρακτηρίζεται από το χαμηλότερο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης.

διάγνωση

Η διάγνωση του «λέμφωμα» ορίζεται μόνο από ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων και να ασκηθούν μόνο στην περίπτωση κατά την οποία τα ειδικά κύτταρα multi-Sternberg έχουν βρεθεί ως αποτέλεσμα αυτής της μελέτης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, πρέπει ανοσοφαινότυπου. Κυτταρολογική ανάλυση του λεμφαδένα ή τα νεφρά συνήθως μικρά παρακέντηση για να επιβεβαιώσει οζώδης σκλήρυνση, τύπου 1. Τι πρέπει να γίνει για τη διάγνωση της νόσου:

• γενική και βιοχημική εξέταση αίματος?
• Χ-ακτίνες των πνευμόνων (υποχρεωτική στην πλευρά και μετωπικής προεξοχής)?
• λέμφος βιοψία κόμβο?
• υπερήχων επιθεώρηση όλων των ειδών των περιφερικών και ενδοκοιλιακής λεμφαδένες, του θυρεοειδούς, του ήπατος, και του σπλήνα?
• Αξονική τομογραφία για την εξάλειψη ανεπαίσθητη μεσοπνευμόνια γάγγλια σε συμβατικά ακτινογραφία?
• οστεοτρύπανο βιοψία του οστού λαγόνιας για την πρόληψη του μυελού των οστών?
• σάρωση και ακτίνες-Χ των οστών.

θεραπεία

Περιέχει ακτινοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία. Επιλέγοντας τον τρόπο για να ρυθμίσετε το στάδιο της ασθένειας και της παρουσίας των θετικών ή αρνητικών προγνωστικούς παράγοντες. Οι ευνοϊκοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

• αξιοποιηθεί σε ιστολογική εξέταση οζώδης σκλήρυνση, και λυμφοϊστοκυτταρική τύπου?
• ηλικία μικρότερη των 40 ετών?
• όγκοι λεμφαδένων που δεν υπερβαίνει τα 6 cm σε διάμετρο?
• έλλειψη κοινών εκδηλώσεων της βιολογικής αποτελεσματικότητας (εξελίξεις βιοχημικούς δείκτες του αίματος)?
• η παρουσία του δεν υπερβαίνει τα 3 σημεία αλλοίωσης.

Αν δεν το κάνετε τουλάχιστον ένα από αυτούς τους λόγους, τότε ο ασθενής παραπέμπεται στην ομάδα με κακή πρόγνωση.

ακτινοθεραπεία

Πλήρης ακτινοθεραπεία όπως ένα άτομο η μέθοδος χρησιμοποιείται για ασθενείς με σταδίου ΙΑ και ΙΙΑ, επιβεβαιώθηκε στη λαπαροτομή, και έχοντας μια καλή προγνωστικούς παράγοντες. Είναι κατασκευασμένο δωρεάν πεδία με έκθεση σε όλα τα είδη που επηρεάζονται λεμφαδένες και περάσματα λεμφαδένες αποστράγγισης.

Μέρος της συνολικής απορροφάται σε μεταστάσεις βλάβη είναι 40-45 g για 4-6 εβδομάδες στον τομέα της προφυλακτική ακτινοβόληση - 30-40 g ανά 1-4 εβδομάδες. Επίσης, με Widefield τεχνικές χρησιμοποιώντας πολυ-πεδίου ακτινοβόληση ορισμένων βλαβών για την πρόληψη οζώδης σκλήρυνση NS1.

θεραπεία με ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως υποδόρια ίνωση ιστού, πνευμονίτιδα από ακτινοβολία και περικαρδίτιδα. Επιδείνωση συμβαίνουν σε διαφορετικές χρονικές περιόδους - από 3 μήνες έως 5 έτη μετά τη θεραπεία. πολυπλοκότητα τους εξαρτάται από τη χρήση της δόσης.

λειτουργίες

Χειρουργική θεραπεία είναι σπάνια χρησιμοποιούνται μόνα onoobychno είναι μέρος ενός συμπλόκου θεραπείας. Εκτελέστε σπληνεκτομή, καθώς και δραστηριότητες για την τραχεία, τον οισοφάγο, το στομάχι και άλλα όργανα (με τον κίνδυνο της ασφυξίας, αναστατώσει τη διέλευση της τροφής). Ανακαλύφθηκε κατά τη διάρκεια ρέουν τα χλαμύδια της εγκυμοσύνης θα πρέπει οπωσδήποτε να διακοπεί.

χημειοθεραπεία

Αυτή η μορφή χρησιμοποιείται ως ένα συστατικό του συμπλόκου θεραπείας. Για τη θεραπεία οζώδης σκλήρυνση, χρησιμοποιούνται διαφορετικά παρασκευάσματα:

• αλκαλοειδή ( «βινβλαστίνη» ή «rozevin», «Ετοποσίδη» ή «Βινκριστίνη,» Oncovin «)?
• μίγμα Alkire ( "Mustargen", "κυκλοφωσφαμίδη" ή "embihina", "νιτροζομεθυλουρία" ή "hlorbutin")?
• συνθετικοί παράγοντες ( «Natulan» ή «προκαρβαζίνη,» «δακαρβαζίνη» ή «ιμιδαζολο-καρβοξαμίδιο»)?
• αντικαρκινικά αντιβιοτικά ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Χρησιμοποιείται μόνο σε ειδικές περιπτώσεις, με σκοπό την αποκαλυπτική. Τυπικά περισσότερα φάρμακα απαιτούν θεραπεία με ένα διαφορετικό μηχανισμό δράσης (χημειοθεραπεία). Στο τέταρτο στάδιο σε ασθενείς με διάχυτη ηπατική νόσο ή μυελού των οστών τέτοια θεραπεία είναι ο μόνος τρόπος - αυτό είναι το κλασσικό Hodgkin λέμφωμα. Οζώδης σκλήρυνση αντιμετωπίζεται με τέτοια συστήματα:

• ABVD ( "Bleomycin", "δακαρβαζίνη", "adriablastin" "βινβλαστίνη")?
• MOTAPMs ( "Oncovin", "πρεδνισολόνη", "Mustargen", "προκαρβαζίνη")?
• TSVPP ( "βινβλαστίνη", "πρεδνιζολόνη", "κυκλοφωσφαμίδη", "προκαρβαζίνη").

Η θεραπεία είναι σύντομη (2, 7, 14 ημέρες) μαθήματα με διαστήματα δύο εβδομάδων. Ο αριθμός των κύκλων ποικίλλει λόγω του μεγέθους της αρχικής βλάβης και επιδεκτικότητα σε θεραπεία. Συνήθως η όλη ύφεση επιτυγχάνεται με τη συνταγή 2-6 μαθήματα. Μετά από αυτό, συνιστάται να εκτελέσει μια περαιτέρω 2 κύκλους θεραπείας. Εάν το αποτέλεσμα ήταν μερική ύφεση, ενώ η θεραπευτική αγωγή έχει αλλάξει, και ο αριθμός των μαθημάτων αυξάνεται.

Η ρεσεψιόν είναι υπό πίεση φαρμακευτική αγωγή αιμοποίηση, αλωπεκία, δυσπεπτικά ενοχλήματα, τα οποία αφήνουν στο τέλος της θεραπείας. Οζώδης σκλήρυνση ακόμα οδηγεί στα όψιμων επιπλοκών, όπως η στειρότητα, λευχαιμίες και άλλες κακοήθειες (δευτερογενείς όγκους).

θέα

νόσος του Hodgkin προκαλείται από τα χαρακτηριστικά ροής, κλινικό στάδιο της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, και άλλα ιστολογικό τύπο. Με μια απότομη και υποξεία πορεία της νόσου δεν είναι μια καλή πρόγνωση: ασθενείς συνήθως πεθαίνουν σε διάστημα 1-3 μηνών έως 1 έτος. Αλλά σε χρόνιες προβλέψεις χλαμύδια υπό όρους θετική. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, έως και 15 ετών (σε ορισμένες περιπτώσεις πολύ περισσότερο).

Στο 40% του συνόλου των ατόμων που έχουν μολυνθεί, ειδικά στο 1ο και 2ο στάδιο, καθώς και ένα ευνοϊκό προγνωστικό λόγους, για πάνω από 10 χρόνια και περισσότερα υποτροπές σημειώθηκαν. Δυνατότητα να εργαστεί ως αποτέλεσμα της διάρκειας της ύφεσης δεν είναι σπασμένο.

πρόληψη

Κατά κανόνα, κατευθύνεται στην πρόληψη των υποτροπών. Οι ασθενείς με Hodgkin να επιθεωρούνται ιατρείο ογκολόγος. Στη μελέτη, η οποία είναι η 3 πρώτα έτη που απαιτούνται για να πραγματοποιηθεί κάθε έξι μήνες, και στη συνέχεια μία φορά το χρόνο, θα πρέπει να επικεντρωθεί στην αποτελεσματικότητα των βιολογικών δεικτών συχνά είναι πρώτα σημάδια της υποτροπής (αύξηση του επιπέδου του ινωδογόνου και σφαιρίνες, POPs την αύξηση). Οι ασθενείς με νόσο του επιβλαβούς θερμικής φυσιοθεραπείας του Hodgkin, υπερθέρμανση και άμεση ηλιακή ακτινοβολία. Ιδρύθηκε αύξηση του αριθμού των υποτροπών λόγω εγκυμοσύνης.

Τώρα σίγουρα πολλοί άνθρωποι γνωρίζουν ότι Hodgkin λέμφωμα - μια παραλλαγή οζώδης σκλήρυνση, η οποία είναι μια πολύ δυσάρεστη και δύσκολη για τη θεραπεία της νόσου.